Therapy Insight: Clinical Management of Pregnant Women With Epilepsy

From Nature Clinical Practice Neurology Nat Clin Pract Neurol. 2006;2(4):190-200. ©2006 Nature Publishing Group
Posted 04/28/2006
Alison M Pack (AM Pack is an assistant professor of clinical neurology at Columbia University College of Physicians and Surgeons, New York, NY, USA.)
Summary

In pregnant women with epilepsy who are being treated with antiepileptic drugs (AEDs), careful clinical management is vital because seizure frequency can change during pregnancy, and both seizure activity and AED treatment can have consequences for the developing fetus. Complications of epilepsy and AED treatment include stillbirths, prematurity, low birth weight, major and minor malformations, and cognitive delay later in life. Certain AEDs probably have more adverse effects than others; data from prospective studies indicate that phenobarbital and valproate are associated with significant increases in major malformations, and retrospective studies show lower verbal IQs and greater need for extra assistance in school for children whose mothers received valproate during pregnancy. Monitoring of AED levels and dosage adjustment are warranted throughout pregnancy, and vitamin K1 at a dose of 10 mg/day should be given in the last month, particularly when cytochrome P450 enzyme-inducing AEDs are being administered. In the postpartum period, breastfeeding is recommended; however, there is differential transfer of individual AEDs in breast milk, and the infant should be observed clinically. For all women of reproductive age, preconceptual counseling is important, and includes optimization of the AED regimen and advising the mother to take supplemental folic acid.
Introduction
Pregnancy is associated with dynamic changes in the body, and for women with epilepsy who are undergoing treatment with antiepileptic drugs (AEDs) there are unique management concerns. This review highlights how seizure frequency can change during pregnancy, and the potential effects of epilepsy and AEDs on the developing fetus, illustrated by results from both retrospective and prospective studies. This article also discusses specific management issues for women with epilepsy during pregnancy, including preconceptual counseling, monitoring of AED levels and vitamin K prophylaxis, and recommendations with regard to breastfeeding.
Seizure Frequency During Pregnancy
Seizure frequency can increase or decrease in an unpredictable manner during pregnancy, and the nature of the change is not related to seizure type, duration, or seizures in previous pregnancies. Changes in seizure frequency are thought to be secondary to multiple factors, including alterations in the concentration and type of circulating steroid hormones during pregnancy, changes in maternal physiology that result in alterations in the pharmacokinetics of prescribed AEDs, and poor compliance with the drug regimen if the mother fears potential teratogenesis from AED use.
In the nonpregnant state, the main circulating estrogens in the body are estradiol and estrone. In pregnancy, the concentrations of both of these estrogens increase, and levels of estriol—a peripheral metabolite of estrone and estradiol—show an even more marked increase. Progesterone production also increases dramatically. These hormonal changes might have direct consequences on the presentation of seizures, as it has been suggested that estrogen has proconvulsant properties, whereas progesterone has antiepileptic effects.[1]
Preconceptual Counseling
Women with epilepsy need to plan their pregnancies carefully, as changes in AED regimens might be beneficial. Ideally, women should be prescribed the most effective and best-tolerated AED regimen at the lowest possible dose before becoming pregnant. Changing medication once pregnant is not always practical—lamotrigine therapy, for example, cannot be initiated quickly—and might subject the mother and developing fetus to additional risks as a secondary consequence of seizures. If possible, women on polytherapy should be switched to monotherapy, as data indicate that polytherapy is associated with a higher risk of teratogenic abnormalities. If a woman has not had a seizure in 2 years or more, tapering off medication can be an option.
Because folic acid fortification in cereal grains has significantly decreased the rates of neural tube defects in the US and Canada, the American Academy of Neurology recommends that all women of childbearing age take folic acid supplementation at a dose of 0.8-4.0 mg/day. No definitive proof exists, however, that folic acid has protective effects in children whose mothers take AEDs.[2] Possible explanations for the lack of effect include an inability to overcome AED-related teratogenic mechanisms, or inadequate doses.
Epilepsy, Antiepileptic Drugs and the Developing Fetus
Controlling seizures during pregnancy is vital, as seizures are likely to have an adverse effect on the developing fetus. Generalized TONIC-CLONIC SEIZURES might cause hypoxia, leading to damage of the CNS as well as of other organ systems, and sustained hypoxia can result in fetal death. In a study of pregnant rats, induction of seizures resulted in neuronal damage in numerous regions of the fetal CNS, including the hippocampus.[3] In addition to hypoxia, a generalized tonic-clonic seizure could result in trauma to the mother or fetus. Maternal death rates might also be higher in women with epilepsy.[4]
The effect of partial seizures on the developing fetus is not clear. In one case report,[5] a 33-year-old pregnant woman had a complex partial seizure during labor, and intrauterine pressure catheter and fetal heart monitoring during the seizure revealed a strong, prolonged uterine contraction and a simultaneous significant fetal heart rate deceleration for 3.5 min. Another report[6] documented fetal heart rate deceleration during a complex partial seizure in the fetus of a 43-year-old woman in her seventh month of pregnancy. These findings indicate that the fetus might be affected during complex partial seizures, and it is advised that complex partial seizures are controlled throughout pregnancy. Recent studies also indicate that generalized tonic-clonic seizures might result in cognitive problems for the child later in life, a phenomenon that is supported by evidence of significantly decreased verbal IQ scores in children whose mothers had more-frequent generalized tonic-clonic seizures during pregnancy.[4,7]
Older studies indicate that perinatal complications are more prevalent in women with epilepsy.[8,9] Possible complications include stillbirth, prematurity and low birth weight, and stillbirths have even been reported to occur after a single seizure. STATUS EPILEPTICUS carries an increased risk of these complications. A recent historical population-based cohort study in Iceland,[10] however, found no significant difference in perinatal mortality and mean birth weight in offspring of women with epilepsy, as compared with the general population. The risk of perinatal complications has not been studied prospectively.
The most common and worrying adverse effects for pregnant women with epilepsy relate to the potential teratogenesis of AEDs. Teratogenic effects are classified as either major malformations or minor anomalies, and both have been associated with maternal AED use. A major malformation is an abnormality that is present at birth and interferes significantly with life function, and which can require surgical intervention. Possible major malformations include congenital heart disease, urogenital defects, cleft lip or palate, and neural tube defects. Minor anomalies include facial dysmorphism and digital anomalies; these anomalies are typically subtle and are often outgrown.
Factors such as maternal epilepsy have been argued to contribute to the increased risk of defects; indeed, some early studies concluded that the mother's epilepsy itself was the teratogen.[11,12] Little evidence remains, however, that seizures themselves result in increased teratogenicity, and recent studies indicate that potential for teratogenesis is a consequence of AED treatment and not epilepsy per se.[13] Early retrospective studies identified a higher risk of malformations and anomalies associated with AED use.[8,14,15] These studies included mothers who took the older AEDs; that is, those drugs approved before 1993 (phenobarbital, phenytoin, carbamazepine, primidone, valproic acid and trimethadione). The risk increased further in mothers who were receiving polytherapy.[15] It is important to use prospective studies to identify the risk of malformations, as studies of this nature eliminate potential biases, such as selection and recall bias.
A recent cross-sectional controlled study[13] of 922 infants—316 of whom who were exposed to AEDs through treatment of the mother for seizures, 98 of whom were not exposed to AEDs but whose mothers had a history of epilepsy, and 508 of whom were not exposed to AEDs and whose mothers had no history of epilepsy—uncovered a pattern of physical abnormalities associated with AED use but not with maternal epilepsy. No significant differences in outcome were seen between infants whose mothers had a history of seizures but were not treated with AEDs during pregnancy and infants of mothers with no history of epilepsy. Infants of mothers with a history of epilepsy who received AEDs during pregnancy had a higher frequency of major malformations, including microcephaly, growth retardation, and hypoplasia of the mid-face and fingers, than did infants whose mothers had no history of epilepsy or had a history of epilepsy but did not receive AEDs. Children born to mothers who took multiple AEDs showed the highest frequency of malformations.
A population-based study of over 20,000 patients with epilepsy identified 939 births among 561 untreated patients and 1,411 births among 857 patients using AEDs in the first trimester.[16] In this study, valproate use was associated with excess risk of congenital malformations (monotherapy: odds ratio [OR] 4.18; 95% CI 2.31-7.57; polytherapy: OR 3.54; 95% CI 1.42-8.11) compared with the offspring of untreated patients. The risk of congenital malformations did not increase in the offspring of mothers using carbamazepine, oxcarbazepine or phenytoin (as monotherapy or polytherapy without valproate).
Pregnancy Registries for Major Malformations
To ascertain the frequency of major malformations associated with prenatal exposure to AEDs, pregnancy registries have been established. There are two different types of registry: hospital-based and pharmaceutical-based. The first hospital-based registry to be established was the North American AED Pregnancy Registry. Other hospital-based registries include the Australian Pregnancy Registry of Women Taking Antiepileptic Drugs, the UK Epilepsy and Pregnancy Register, and the European and International Registry of Antiepileptic Drugs and Pregnancy (EURAP), which includes countries throughout Europe and Asia. Several pharmaceutical-based registries are also actively enrolling subjects.
The North American AED Pregnancy Registry was first established in 1997. Eligible women must enroll themselves, and are interviewed three times: at enrollment, at 7 months' gestation, and postpartum (8-12 weeks after the expected delivery).[17] Enrolled women are divided into pure prospective cases (no information about fetus known) and traditional prospective cases (some knowledge of status of fetus known). For analysis only pure prospective cases are used, to reduce potential bias. Positive association is released when the lower end of the confidence interval for the proportion of major malformations is 2.0 or higher. Controls are infants with malformations who are registered by the Active Malformations Surveillance Program at Brigham and Women's Hospital, and the baseline rate of major malformations is 1.62% after exclusion of infants with genetic disorders and chromosome abnormalities (conditions also excluded from the major malformations considered in the AED registry). In addition, the prevalence of malformations found in specific AED-exposed groups is compared with the prevalence of malformations among infants of women exposed to all other AEDs (internal comparison group). The internal comparison group is similar to the studied groups in terms of demographics and prenatal exposures.[17,18]
Using this methodology, it was calculated that 6.5% of 77 infants exposed to phenobarbital (95% CI 2.1%-14.5%) were born with major malformations.[17] Specific malformations of infants exposed to phenobarbital from this registry are described in Box 1 . When compared with the external comparison group (control population), the relative risk of having an affected infant after exposure to phenobarbital was 4.2 (95% CI 1.5-9.4). At the time of publication, the internal comparison group consists of 796 infants exposed to three other AEDs, and the prevalence of malformations in this group is 2.9% (95% CI 1.8-4.3%). Comparison of the two groups yielded a relative risk of 2.0 (95% CI 0.9-4.5).[17]
Of 149 infants exposed to valproate monotherapy, 10.7% (95% CI 6.3-16.9%) had major malformations.[18] Box 2 outlines malformations found in valproate-exposed infants from this registry. The relative risk of having an affected infant when compared with the external comparison group is 7.3 (95% CI 4.4-12.2). The internal comparison group at the time of this analysis consisted of 1,048 women exposed to all other AEDs as monotherapies. The prevalence of malformations in the internal comparison group was 2.9% (95% CI 2.0-4.1%), and the odds ratio when comparing the valproate-exposed group with this group was 4.0 (95% CI 2.1-7.4; P <0.001).[18]
The Australian Pregnancy Registry of Women Taking Antiepileptic Drugs, which was established in 1999, is a prospective, voluntary, telephone-based registry that enrolls three groups of pregnant women: those with epilepsy taking AEDs; those with epilepsy not taking AEDs; and those taking AEDs for a nonepileptic indication.[19,20,21,22] The third group is important, as AEDs are being prescribed increasingly for multiple indications, including pain, bipolar depression, anxiety and headaches. The pregnancy outcomes are evaluated by follow-up interviews and by reference to hospital and treating doctors' records. To date, 493 pregnancies have been completed including nine sets of twins, giving a total of 502 pregnancy outcomes. The fetal malformation rate was greater in fetuses exposed to valproate in the first trimester than in those exposed to all other AEDs (15.2% vs 2.4%, OR 7.40, 95% CI 3.12-17.5) or no AEDs (17.1% vs 2.5%, OR 9.96, 95% CI 1.26-38.5). The incidence of fetal malformations was significantly lower in those taking valproate doses of 1,400 mg or less per day than in those taking doses of more than 1,400 mg per day (34.5% vs 5.5%, OR 0.109, 95% CI 0.0405-0.295).[20,21,22]
The UK Epilepsy and Pregnancy Register is a prospective observational registry and, as in the North American and Australian registries, the outcome is not known before enrollment. AED use is not mandatory. Enrollment is either by self-referral or by a healthcare practitioner, and data are obtained 3 months after expected delivery. Full outcome data are currently available on 3,607 cases.[23] The overall major congenital malformation rate was 4.2% (95% CI 3.6-5.0%); therefore, almost 96% of live births born to women with epilepsy did not have a major congenital malformation. The malformation rate was higher for pregnancies exposed to polytherapy (6.0%, n = 770) than for monotherapy exposure (3.7%, n = 2,598). Valproate exposure resulted in the highest malformation rate, and carbamazepine exposure was associated with the lowest malformation rate. Table 1 outlines malformation rates for individual AEDs, comparing these drugs with carbamazepine exposure using an OR, and Table 2 provides information on specific types of major congenital malformation, listed by AED. Interestingly, this study revealed higher percentages of malformations in association with higher doses of carbamazepine, valproate and lamotrigine, although this finding was statistically significant only for lamotrigine.[23,24]
EURAP is an international registry of AEDs and pregnancy, and includes countries in Europe, Asia, Oceania and South America. Women are enrolled by physicians to a central registry. Women taking AEDs for any indication at the time of conception are included. Like other registries, only individuals registered without prior knowledge of fetal outcome are eligible for inclusion in analyses, and data are collected until 1 year after delivery. Since June 2004, more than 2,000 prospective cases have been enrolled and have completed assessment.[25] Of those enrolled, 81% took a single AED, 16% took two different AEDs, and 2% took three or more AEDs. Overall, the current malformation rate is 6% (5% for monotherapy cases and 8% for polytherapy cases). To date, no formal comparison between AEDs has been made, because there is currently insufficient statistical power in the final analysis to allow inclusion of multiple risk factors that might confound the result.
Several pharmaceutical companies have established registries, most within the past 2 years. Data are available in a peer-reviewed publication for the GlaxoSmithKline-sponsored International Lamotrigine Pregnancy Registry.[26] Pregnant women with unknown outcomes from their pregnancies were enrolled between September 1992 and March 2004. Findings were compared with those from the Centers for Disease Control and Prevention (CDC) Metropolitan Atlanta Congenital Defects Program. These databases are similar in many respects, because they use the same criteria. The CDC program, however, follows children up to 1 year of age, whereas the lamotrigine registry collects information only up to birth, thereby perhaps underestimating the comparative risk, as some malformations only become evident as the child gets older. In the latter registry, among 414 first-trimester exposures to lamotrigine monotherapy, 12 major malformations were reported, giving a malformation rate of 2.9% (95% CI 1.6-5.1%). Among those exposed to polytherapy including lamotrigine the malformation rate was 12.5% (95% CI 6.7-21.7%) for regimens including valproate, and 2.7% (95% CI 1.0-6.6%) for regimens that did not include valproate. Box 3 presents a list of the malformations that were reported from this registry. The authors conclude that the monotherapy findings are similar to those reported by the CDC's Metropolitan Congenital Defects Program (2-3%), and that there was no specific trend found regarding malformations in association with lamotrigine treatment.[26] The sample size, however, might have limited the ability to detect specific increases.
As discussed, prospective data are available on many AEDs, including carbamazepine, phenytoin, valproate, lamotrigine and phenobarbital. Prospective data are limited for other AEDs (sample sizes <50). It is important to differentiate data ascertained from monotherapy and polytherapy studies, as polytherapy is consistently associated with a higher risk of teratogenesis. Retrospective and prospective studies indicate an increased risk of malformations in association with phenytoin, phenobarbital and valproate monotherapies, and the risk is higher for polytherapy exposure. Multiple studies have shown that of these three drugs, valproate therapy carries the highest risk.
Retrospective studies indicate an increased risk of teratogenesis secondary to carbamazepine exposure. A meta-analysis of 795 children exposed to carbamazepine monotherapy revealed that 5.28% had a major congenital malformation (cardiovascular abnormalities, urinary tract anomalies, cleft palate or neural tube defects), compared with 2.34% of 3,756 control children.[27] Other studies have also identified an increased incidence of neural tube defects in children exposed to carbamazepine.[28,29] Prospective studies published more recently, however, have not found a significantly elevated risk of major malformations in carbamazepine-exposed children.[23]
Retrospective studies have been conducted in children exposed to oxcarbazepine, gabapentin, levetiracetam and zonisamide. A review of all published studies of oxcarbazepine-exposed children found that 6 of 248 children (2.4%) exposed to oxcarbazepine monotherapy had major malformations, and 4 of 61 children (6.6%) exposed to oxcarbazepine in combination with another AED had major malformations.[30] Among 48 gabapentin-exposed pregnancies in 39 women, two babies, both of whom were exposed to gabapentin in combination with other AEDs, had major malformations.[31] No abnormalities were reported in a case series of three babies whose mothers received levetiracetam in monotherapy throughout pregnancy.[32] Of 26 children whose mothers took zonisamide with or without other AEDs, malformations were detected in two, both of whom were exposed to zonisamide polytherapy.[33] Further prospective well-controlled studies are needed to fully define and differentiate the potential teratogenesis of these AEDs as given in monotherapy.
Minor Malformations
Minor anomalies have been shown to occur in association with all AEDs.[34] Midline craniofacial anomalies, including OCULAR HYPERTELORISM, broad nasal bridge, short upturned nose, altered lips and epicanthal folds, in addition to distal digital and nail hypoplasia, are among the minor anomalies that have been described in children of mothers with epilepsy who took AEDs during pregnancy. These features can be difficult to recognize, and the child might outgrow them. The presence of these anomalies, however, can be associated with developmental and cognitive delay later in life.[35] Seventy-six children whose mothers took AEDs in pregnancy were included in a systematic study of physical features and intelligence testing, as determined by the Wechsler Intelligence Scale for Children® (Harcourt Assessment Inc., San Antonio, TX). Mid-face or digital hypoplasia correlated significantly with deficits in verbal IQ, performance IQ and full-scale IQ. Interestingly, there was no decrease in IQ in association with major malformations.[35]
Cognitive Deficits
Understanding the effects of epilepsy and AED exposure during pregnancy on developmental and cognitive outcome has become the focus of recent retrospective and prospective studies. In addition to teratogenic malformations, AED exposure in utero might have adverse effects on cognitive development. Studies of cognitive function in children whose mothers took AEDs during pregnancy suggest poorer cognitive development as defined by multiple parameters, including lower IQ scores, and specific cognitive deficits in visuospatial functioning, spelling and linguistic abilities.[4,7,36,37,38,39] It is difficult to determine long-term effects from the early studies, however, as these predominantly studied young children. More-recent studies have evaluated older children, and have confirmed the presence of longer term cognitive deficits in some individuals.[4]
Interestingly, a differential effect of individual AEDs has been identified in retrospective and prospective studies of young and older children who were exposed to AEDs in utero. Phenobarbital exposure resulted in a 7-point reduction in verbal IQ in adult men who had been exposed to phenobarbital during gestation, compared with controls whose mothers did not take AEDs during pregnancy.[38] In retrospective studies, valproate use is associated with lower verbal IQ scores and additional educational needs, as defined by attendance in special schools and extra assistance in school. Other factors that contributed to this cognitive impairment included mother's IQ and number of tonic-clonic seizures during pregnancy.[4,7,37] A prospective study of 86 children exposed to carbamazepine monotherapy in utero did not find any differences between this group and control subjects in verbal and nonverbal IQ scores, whereas children exposed to polytherapy or to valproate in utero had significantly reduced verbal intelligence.[36] The authors were not able to separate the independent effects of polytherapy and valproate exposure, as valproate was usually a component of the polytherapy regimen. Lower than expected IQ scores were also found in children exposed to valproate monotherapy in utero in a prospective population-based study.[39] The mothers treated with valproate in this study, however, had lower intelligence and schooling level, which could have influenced the findings.
A large-scale international study, Neurodevelopmental Effects of Antiepileptic Drugs (NEAD), is currently underway to prospectively follow children exposed to single AEDs in pregnancy. Children will be followed through to 6 years of age, and the AEDs being studied include valproate, phenytoin, carbamazepine and lamotrigine. Preliminary data indicate that valproate is associated with significantly more adverse outcomes, including fetal death, major congenital malformations and developmental delay, than the other AEDs under investigation.[40]
Management of Women With Epilepsy During Pregnancy
Once pregnant, a woman with epilepsy who is being treated with AEDs should be followed by an obstetrician who is comfortable with her medical condition and treatment. A high-risk obstetrician or maternal fetal medicine specialist is preferable, although this might not always be possible. Pregnant women should have first-trimester serologic and ultrasonographic studies to assess the risk of neural tube defects.[41,42] A level II or anatomic ultrasound performed between weeks 16 and 20 will provide a detailed view of the fetus. Amniocentesis is not always necessary, although amniotic ALPHA-FETOPROTEIN analysis might provide an additional assessment of the risk of neural tube defects.
During pregnancy, the monitoring of AED levels will help to maintain seizure control. AED pharmacokinetics are affected by the physiological changes of pregnancy. During pregnancy, renal blood flow and glomerular filtration increase as a function of increased cardiac output, and plasma volume, extravascular fluid and adipose tissue increase to create a larger volume of distribution. The level of serum albumin decreases, which reduces drug binding, increases the free fraction and increases drug clearance. These pharmacokinetic alterations can affect AED concentrations, and are most important for AEDs that are highly protein-bound, hepatically metabolized or renally cleared. Both total and free levels of highly protein-bound AEDs, including phenytoin and valproate, should be monitored.
Lamotrigine metabolism and clearance increases during pregnancy, and understanding the effect of pregnancy on lamotrigine concentrations is particularly important as this drug is being used increasingly in women who are considering pregnancy. In a prospective study of 14 women, lamotrigine concentrations were followed before conception and monthly throughout the pregnancy.[43] Lamotrigine clearance increased until 32 weeks' gestation, reaching a peak of >330% of baseline, and the clearance began to decline thereafter. A retrospective study of 11 women found a significant decrease in the ratio of plasma lamotrigine concentration : dose, of 65.1% in the second trimester, and 65.8% during the third trimester, compared with pre-pregnancy values.[44] Clinically, five patients experienced increased seizure frequency, probably a result of decreased concentrations of lamotrigine. Women treated with AEDs during pregnancy should have their drug levels monitored throughout pregnancy, and have their doses adjusted accordingly. The frequency of monitoring depends on the particular AED, with more-frequent monitoring being required for lamotrigine.
Vitamin K prophylaxis is recommended in the last few weeks of pregnancy, starting at approximately week 36. The incidence of hemorrhagic disease in the newborn child has been reported to be increased in infants exposed to AEDs during pregnancy—in particular, AEDs that induce the CYTOCHROME P450 ENZYME SYSTEM. Cytochrome P450 enzyme-inducing AEDs, including phenobarbital, primidone, phenytoin, carbamazepine and, to a lesser extent, oxcarbazepine and topiramate, induce fetal microsomal enzymes, which degrade vitamin K. In addition, these drugs might cause competitive inhibition of the addition of calcium-binding γ-carboxyglutamic-acid residues to the precursors of clotting factors II, VII, IX and X. Bleeding in AED-exposed infants typically occurs early, and includes intra-abdominal, intracranial and intrathoracic locations.
Interestingly, 204 infants who were exposed to cytochrome P450 enzyme-inducing AEDs, and whose mothers, with the exception of one, did not take antenatal vitamin K, had no significant increase in hemorrhage compared with a control group.[45] Similarly, a prospective study of over 600 pregnant women treated with cytochrome P450 enzyme-inducing AEDs, including phenytoin, carbamazepine, phenobarbital, primidone and oxcarbazepine, did not find a statistically significant elevation of bleeding complications.[46] A logistic regression analysis did not find bleeding complications to be associated with exposure to cytochrome P450 enzyme-inducing AEDs. The researchers concluded, however, that administration of vitamin K1 might still be needed in selected cases.[47] It is recommended, therefore, that women who are taking AEDs—and in particular cytochrome P450 enzyme-inducing AEDs—should take vitamin K1 10 mg/day orally during the last month of pregnancy, followed by a single dose of 1 mg given intramuscularly or intravenously to the newborn.
Breastfeeding
Breastfeeding a newborn baby has many advantages, including maternal transfer of antibodies, as well as promoting bonding between mother and child. In addition, for many women, breastfeeding is an integral and important part of the experience of motherhood. Given these considerations, the American Academy of Neurology and the American Academy of Pediatrics advise that women with epilepsy taking AEDs can breastfeed.[48] During breastfeeding the baby will, however, continue to be exposed to the AED in varying concentrations depending on the prescribed AED. If mothers receiving ethosuximide, phenobarbital or primidone choose to breastfeed, they should exercise caution and closely monitor the infant for sedation, lethargy and any significant clinical findings.[49] On the basis of small studies, including single-dose studies, case reports and short-term studies, phenytoin, carbamazepine and valproate are probably safe. These AEDs are all moderately to highly protein-bound, and are not transferred in high concentrations in breast milk. A small study of four infants indicates that lamotrigine might be transferred to the infant through breast milk in concentrations similar to those seen in the mother, as lamotrigine is extensively metabolized by glucuronidation, which is immature in infants.[50] Given these findings, infants who are breastfed by mothers receiving lamotrigine should be monitored.
In eight women receiving levetiracetam, concentrations of the drug were approximately equal in milk and plasma.[51] In their babies, however, levels of levetiracetam in the serum were very low, indicating extensive transfer in milk and rapid elimination of levetiracetam in infants. Similarly, 2-3 weeks after delivery in five mother-child pairs in which the mother was treated with topiramate, the mean milk : maternal plasma concentration ratio of topiramate was 0.86,[52] yet topiramate concentrations of the drug in the infants were very low, indicating efficient elimination by the infant. It should be noted, however, that in this small study four of the five mothers were also taking carbamazepine, which induces metabolism of topiramate, as well as inducing fetal metabolism in general (including metabolism of carbamazepine). The pharmacokinetics of gabapentin during lactation was studied in six infants.[53] The milk : maternal plasma concentration ratio was 1.0 (range 0.7-1.3) from 2 weeks to 3 months. Plasma concentrations were low in suckling infants, however, and no adverse effects were reported. Studies also indicate that oxcarbazepine and zonisamide are transferred extensively in breast milk.
In summary, breastfeeding is a viable option for women with epilepsy who are being treated with AEDs. Caution and clinical monitoring should be exercised if the mother is using phenobarbital, primidone, ethosuximide or lamotrigine. Larger scale studies are needed to better understand drug transfer in breast milk and metabolism in infants for all AEDs.
Conclusion
Careful management of pregnant women with epilepsy who are being treated with AEDs is important, as seizure frequency can change during pregnancy, and both seizure activity and AED drug treatment might have consequences for the developing fetus, including increased rates of stillbirth, teratogenesis and cognitive delay. Some AEDs probably have more adverse effects than others. In addition, drug-level monitoring and dosage adjustment throughout pregnancy is warranted. Vitamin K1 at a dose of 10 mg/day should be given in the last month of pregnancy, particularly in women who are taking cytochrome P450 enzyme-inducing AEDs. Breastfeeding is generally recommended, although there is differential transfer of individual AEDs in breast milk, and the infant should be observed clinically. For all women with epilepsy of reproductive age, preconceptual counseling is important. Such counseling should include optimization of the AED regimen, and advising the women to take supplemental folic acid.
Issues that need to be addressed in further studies include better differentiation of which AEDs result in higher rates of major malformations, defining cognitive effects of in utero AED exposure, and establishing better guidelines for breastfeeding. The pregnancy registries discussed are likely to better define potential teratogenicity of individual AEDs, especially of the newer AEDs where information is lacking. The NEAD study will define prospectively the potential cognitive effects of the studied AEDs (phenytoin, carbamazepine, valproate and lamotrigine). Further studies are needed, however, to address cognitive effects of other AEDs; particularly if these agents are used in increasing numbers during pregnancy.
Table 1. Major Congenital Malformation Rate by Monotherapy Antiepileptic Drug Exposure (UK Epilepsy and Pregnancy Register)[23]



Table 2. Types of Major Congenital Malformation Listed by Antiepileptic Drug (UK Epilepsy and Pregnancy Register)[23]



Box 1. Malformations Reported in Children Exposed to Phenobarbital (North American Antiepileptic Drug Pregnancy Registry).[17]



Box 2. Malformations Reported in Children Exposed to Valproate (North American Antiepileptic Drug Pregnancy Registry).[18]



Box 3. Malformations Reported in Children Exposed to Lamotrigine (International Lamotrigine Pregnancy Registry).[26]



References
1. Foldvary-Schaefer N et al. (2004) Hormones and seizures. Cleve Clin J Med 71 (Suppl 2): S11-S18
2. Pennell P (2005) Using current evidence in selecting antiepilepsy drugs for use during pregnancy. Epilepsy Curr 5: 45-51
3. Hallak M et al. (1999) Fetal rat brain damage caused by maternal seizure activity: prevention by magnesium sulfate. Am J Obstet Gynecol 181: 828-834
4. Adab N et al. (2004) The longer term outcome of children born to mothers with epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75: 1575-1583
5. Nei M et al. (1998) A maternal complex partial seizure in labor can affect fetal heart rate. Neurology 51: 904-906
6. Sahoo S and Klein P (2005) Maternal complex partial seizure associated with fetal distress. Arch Neurol 62: 1304-1305
7. Vinten J et al. (2005) Neuropsychological effects of exposure to anticonvulsant medication in utero. Neurology 64: 949-954
8. Speidel BD and Meadow SR (1972) Maternal epilepsy and abnormalities of the fetus and newborn. Lancet 2: 839-843
9. Bjerkedal T and Bahna SL (1973) The course and outcome of pregnancy in women with epilepsy. Acta Obstet Gynecol Scand 52: 245-248
10. Olafsson E et al. (1998) Pregnancies of women with epilepsy: a population-based study in Iceland. Epilepsia 39: 887-892
11. Monson RR et al. (1973) Diphenylhydantoin and selected congenital malformations. N Engl J Med 289: 1049-1052
12. Hanson JW et al. (1976) Risks to the offspring of women treated with hydantoin anticonvulsants, with emphasis on the fetal hydantoin syndrome. J Pediatr 89: 662-668
13. Holmes LB et al. (2001) The teratogenicity of anticonvulsant drugs. N Engl J Med 344: 1132-1138
14. Lindhout D et al. (1992) Antiepileptic drugs and teratogenesis in two consecutive cohorts: changes in prescription policy paralleled by changes in pattern of malformations. Neurology 42 (Suppl 5): S94-S110
15. Nakane Y (1979) Congenital malformation among infants of epileptic mothers treated during pregnancy—the report of a collaborative study group in Japan. Folia Psychiatr Neurol Jpn 33: 363-369
16. Artama M et al. (2005) Antiepileptic drug use of women with epilepsy and congenital malformations in offspring. Neurology 64: 1874-1878
17. Holmes LB et al. (2004) The AED (antiepileptic drug) pregnancy registry: a 6-year experience. Arch Neurol 61: 673-678
18. Wyszynski DF et al. (2005) Increased rate of major malformations in offspring exposed to valproate during pregnancy. Neurology 64: 961-965
19. Vajda FJ et al. (2003) The Australian registry of anti-epileptic drugs in pregnancy: experience after 30 months. J Clin Neurosci 10: 543-549
20. Vajda FJ et al. (2004) Critical relationship between sodium valproate dose and human teratogenicity: results of the Australian register of anti-epileptic drugs in pregnancy. J Clin Neurosci 11: 854-858
21. Vajda F et al. (2004) Australian pregnancy registry of women taking antiepileptic drugs. Epilepsia 45: 1466
22. Vajda FJ and Eadie MJ (2005) Maternal valproate dosage and foetal malformations. Acta Neurol Scand 112: 137-143
23. Morrow JI et al. (2005) Malformation risks of anti-epileptic drugs in pregnancy: a prospective study from the UK Epilepsy and Pregnancy Register. J Neurol Neurosurg Psychiatry 77: 193-198
24. Russell AJ et al. (2004) U.K. epilepsy and pregnancy group. Epilepsia 45: 1467
25. Tomson T et al. (2004) EURAP: an international registry of antiepileptic drugs and pregnancy. Epilepsia 45: 1463-1464
26. Cunnington M and and Tennis P (2005) Lamotrigine and the risk of malformations in pregnancy. Neurology 64: 955-960
27. Matalon S et al. (2002) The teratogenic effect of carbamazepine: a meta-analysis of 1255 exposures. Reprod Toxicol 16: 9-17
28. Rosa FW (1991) Spina bifida in infants of women treated with carbamazepine during pregnancy. N Engl J Med 324: 674-677
29. Hernandez-Diaz S et al. (2001) Neural tube defects in relation to use of folic acid antagonists during pregnancy. Am J Epidemiol 153: 961-968
30. Montouris G (2005) Safety of the newer antiepileptic drug oxcarbazepine during pregnancy. Curr Med Res Opin 21: 693-701
31. Montouris G (2003) Gabapentin exposure in human pregnancy: results from the Gabapentin Pregnancy Registry. Epilepsy Behav 4: 310-317
32. Long L (2003) Levetiracetam monotherapy during pregnancy: a case series. Epilepsy Behav 4: 447-448
33. Kondo T et al. (1996) Preliminary report on teratogenic effects of zonisamide in the offspring of treated women with epilepsy. Epilepsia 37: 1242-1244
34. Pennell PB (2003) The importance of monotherapy in pregnancy. Neurology 60 (Suppl 4): S31-S38
35. Holmes LB et al. (2005) The correlation of deficits in IQ with midface and digit hypoplasia in children exposed in utero to anticonvulsant drugs. J Pediatr 146: 118-122
36. Gaily E et al. (2004) Normal intelligence in children with prenatal exposure to carbamazepine. Neurology 62: 28-32
37. Adab N et al. (2001) Additional educational needs in children born to mothers with epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 70: 15-21
38. Reinisch JM et al. (1995) In utero exposure to phenobarbital and intelligence deficits in adult men. JAMA 274: 1518-1525
39. Eriksson K et al. (2005) Children exposed to valproate in utero—population based evaluation of risks and confounding factors for long-term neurocognitive development. Epilepsy Res 65: 189-200
40. Meador K et al. (2005) Differential and dose dependent effects of in utero antiepileptic drugs [abstract #427]. Neurology 64 (Suppl 1): aS62.002
41. Bahado-Singh RO and Sutton-Riley J (2004) Biochemical screening for congenital defects. Obstet Gynecol Clin North Am 31: 857-872
42. Fong KW et al. (2004) Detection of fetal structural abnormalities with US during early pregnancy. Radiographics 24: 157-174
43. Pennell PB et al. (2004) The impact of pregnancy and childbirth on the metabolism of lamotrigine. Neurology 62: 292-295
44. Petrenaite V et al. (2005) Individual changes in lamotrigine plasma concentrations during pregnancy. Epilepsy Res 65: 185-188
45. Choulika S et al. (2004) Is antenatal vitamin K prophylaxis needed for pregnant women taking anticonvulsants? Am J Obstet Gynecol 190: 882-883
46. Kaaja E et al. (2002) Enzyme-inducing antiepileptic drugs in pregnancy and the risk of bleeding in the neonate. Neurology 58: 549-553
47. Astedt B (1995) Antenatal drugs affecting vitamin K status of the fetus and the newborn. Semin Thromb Hemost 21: 364-370
48. [No authors listed] (1998) Practice parameter: management issues for women with epilepsy (summary statement). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Epilepsia 39: 1226-1231
49. Pennell PB (2003) Antiepileptic drug pharmacokinetics during pregnancy and lactation. Neurology 61 (Suppl 2): S35-S42
50. Liporace J et al. (2004) Concerns regarding lamotrigine and breast-feeding. Epilepsy Behav 5: 102-105
51. Johannessen SI et al. (2005) Levetiracetam concentrations in serum and in breast milk at birth and during lactation. Epilepsia 46: 775-777
52. Ohman I et al. (2002) Topiramate kinetics during delivery, lactation, and in the neonate: preliminary observations. Epilepsia 43: 1157-1160
53. Ohman I et al. (2005) Pharmacokinetics of gabapentin during delivery, in the neonatal period, and lactation: does a fetal accumulation occur during pregnancy? Epilepsia 46: 1621-1624

STRATEGI TINDAKAN TERHADAP PENDERITA CEDERA SARAF TEPI

Dalam mengelola pasien dengan cedera saraf tepi perlu mengetahui mekanisme cedera, respons patologis, dan
kapasitas regenerasi yang akan terjadi. Rencana atas
apakah akan dilakukan operasi, bila akan dioperasi, dan
apa yang dilakukan bila lesi terbuka berdasar pada
tidak hanya atas pengertian akan patologi pemulihan,
namun juga akan beberapa hal yang membatasi regenerasi
neural dalam arti pemulihan fungsional praktis.
Pemeriksaan klinis, pemeriksaan elektrodiagnostik, dan
pemeriksaan radiologis akan membantu dalam membuat
keputusan. Pemilihan pasien untuk operasi seperti juga
saat, jenis operasi, dan nilai operasi tetap kontro-
versial.


PATOKAN PENILAIAN CEDERA

Faktor yang paling menentukan apakah cedera saraf akan
dioperasi atau tidak adalah:
1. mekanisme cedera
2. beratnya kehilangan neurologis
3. adanya nyeri yang hebat.
Laserasi tajam atau tumpul yang mengenai jaringan lunak
atau saraf dengan kehilangan fungsi distal yang berat
memerlukan operasi. Cedera tumpul yang berkaitan dengan
regangan, fraktura, kontusi, kompresi, dan bahkan luka
tembak lebih sering meninggalkan beberapa bagian saraf
yang utuh secara fisik yang dengan operasi mungkin
membaik atau tidak.
Bila kehilangan fungsi distal lengkap, perbaikan
sempurna jarang terjadi dengan perjalanan waktu, namun
jarang-jarang bisa terjadi. Bila kehilangan tidak
lengkap dan kesinambungan saraf dimungkinkan karena
mekanisme cedera, fungsi biasanya akan membaik dengan
majunya waktu. Kekecualian: (1) bila saraf cedera
parsial, walau dalam kesinambungan, tertekan oleh
pseudoaneurisma atau klot yang meluas, dan (2) bila
tempat cedera saraf dekat area yang berpotensi jeratan,
yaitu saraf ulnar pada takik olekranon, saraf median
pada pergelangan, saraf interoseus posterior didaerah
supinator, atau saraf peroneal pada kepala fibula.
Walau regenerasi setelah lesi saraf proksimal
lebih cepat dibanding cedera distal, namun akson harus
melintas jarak yang jauh untuk mencapai daerah target
distal. Jadi pada kebanyakan kasus, hasil yang baik
lebih sulit didapat setelah lesi proksimal dibanding
distal dan penundaan reparasi harus dicegah.


Pertimbangan Regenerasi Aksonal

Saraf perifer yang cedera mempunyai respons neuronal
dan aksonal yang khas. Beratnya cedera secara sebagian
menentukan derajat regenerasi aksonal. Walau tingkat
pertumbuhan aksonal dan maturasi fungsi motor lambat,
tingkat regenerasi dapat diperkirakan. Regenerasi
berjalan 1 mm perhari atau 1 inci perbulan. Ini
membantu menentukan perkiraan waktu penentuan, sesuai
dengan saat cedera atau reparasi yang dilakukan
sebelumnya, akan suatu tanda klinis yang diharapkan
dari reinervasi.
Bila otot sasaran terdekat mulai berfungsi pada
saat yang diharapkan dan kekuatan membaik dalam 1-2
bulan, rencana menghindari operasi sudah jelas. Bila
sasaran jadwal waktu tidak didapat, atau terjadinya
perbaikan aktifitas motor dini pada otot sasaran
terdekat tidak cocok dengan yang diharapkan setelah
perbaikan, diindikasikan pendekatan bedah. Sayangnya
terlalu banyak waktu yang diperlukan agar lesi saraf
mencapai patokan regeneratif awal. Dalam keadaan ini,
bila reparasi ditunda hingga setelah batas waktu
dicapai, hasilnya tidak sebaik reparasi dini.
Waktu yang diperlukan untuk regenerasi antaranya:
1. Adanya keterlambatan sebelum akson yang mengalami
regenerasi mencapai saraf didistal dari cedera atau
jahitan reparasi. Segmen degenerasi retrograd proksimal
terhadap cedera pertama-tama harus diatasi, dan
biasanya ada selang waktu 1-2 minggu sebelum akson
mempenetrasi cedera atau daerah reparasi dan mencapai
puntung distal. Periode ini makan waktu 2-4 minggu.
2. Sekali serabut mencapai puntung distal, tingkat
pertumbuhan aksonal menurun karena jarak cedera dari
neuron bertambah.
3. Perlambatan terminal beberapa minggu hingga bulan
berperan antara saat dimana akson mencapai target
distal dan bila maturasi memadai dari akson dan
reseptor terjadi yang memungkinkan fungsi maksimal.
Jadi ini tidak cukup bagi akson mencapai target
distalnya, ia harus juga memiliki jumlah yang memadai
dan dengan kaliber serta mielinasi yang cukup untuk
menghasilkan fungsi memadai.
Bukti regenerasi, yang ditunjukkan oleh kembalinya
fungsi saraf, dapat mengarahkan pengelolaan awal dari
setiap lesi. Bukti positif atas beberapa fungsi saraf
yang bermakna, baik segera maupun dalam 6 bulan sejak
cedera, menunjukkan hasil yang baik. Bila sejumlah
bermakna akson terhindar dari disfungsi awal atau
hanya mengalami derajat minor cedera serabut saraf,
terjadi regenerasi, perbaikan saraf yang luas bisa
diharapkan.
Keadaan klinis yang lebih sering adalah disfungsi
saraf total dimana lesi belum disaksikan secara
operasi, atau dimana tampilan saat bedah menunjukkan
neuroma. Bila reparasi saraf sudah dilakukan dalam
keadaan yang tidak jelas, dilema pengelolaan yang sama
akan ditemui. Pada keadaan ini, eksplorasi bedah tunda
dengan pencatatan potensial aksi saraf intrabedah tidak
ternilai dalam menentukan keputusan akhir akan reseksi
dan reparasi saraf yang rusak.


Penilaian Klinis

1. Pemeriksaan Motor
Penekanan atas pemeriksaan motor secara klinis untuk
cedera saraf spesifik adalah tahap terpenting dalam
mengelola semua cedera saraf, adalah pemeriksaan teliti
anggota, dengan perhatian besar pada semua fungsi motor
dan sensori. Pemeriksaan harus menentukan apakah
kehilangan distal sisi cedera lengkap atau tidak. Hanya
ini yang akan menjelaskan pada pemeriksaan selanjutnya
terjadi perubahan atau tidak.
Pemeriksaan motor adalah cukup sebagai bukti
regenerasi bila pemulihan jelas. Pengamatan klinis
fungsi motor volunter dapat juga ditentukan dengan
respons motor terhadap stimulasi. Stimulasi saraf
terutama berguna dalam pengenalan awal adanya pemulihan
peroneal memadai dan mencegah perlunya operasi.
Pasien dengan cedera saraf peroneal tidak mampu
memulai aksi volunter pada otot peroneal dan tibial
anterior (eversi dan dorsifleksi kaki). Ini berlangsung
beberapa minggu setelah perbaikan elektrofisiologis
yang ditunjukkan oleh kontraksi otot yang kuat pada
stimulasi saraf peroneal: (1) tepat dibelakang kepala
fibula, atau (2) tepat didalam hamstring lateral,
dimana batang saraf mudah dipalpasi. Penting pertama-
tama memastikan bahwa otot yang diamati berkontraksi
pada distribusi dari saraf yang diharapkan untuk
distimulasi.

2. Tanda Tinel
Bila parestesi dihasilkan oleh perkusi saraf distal
dari cedera, ini menunjukkan beberapa akson sensori
utuh dari titik perkusi melalui lesi kesistema saraf
pusat. Bila respons selanjutnya bergerak kedistal
dengan berjalannya waktu, terutama bila berkaitan
dengan berkurangnya parestesi sebagai respons atas
ketukan pada daerah cedera, membuktikan regenerasi
serabut saraf terus berlangsung melewati puntung distal
terjadi (tanda Tinel positif). Tanda Tinel positif
hanya menunjukkan regenerasi serabut halus dan tidak
menunjukkan apapun tentang kuantitas dan kualitas yang
sebenarnya dari serabut yang baru.
Dsisi lain, interupsi saraf total ditunjukkan oleh
tiadanya respons sensori distal (tanda Tinel negatif)
setelah waktu yang memadai telah berlalu untuk
terjadinya regenerasi serabut halus (4-6 minggu). Tanda
Tinel negatif lebih bernilai dalam penilaian klinis
dibanding tanda Tinel positif.

3. Berkeringat
Kembalinya keringat didaerah otonom menunjukkan
regenerasi serabut simpatis bermakna. Pemulihan ini
mungkin mendahului pemulihan motori atau sensori dalam
beberapa minggu atau bulan, karena serabut otonom pulih
dengan cepat. Pemulihan berkeringat tidak selalu
berarti akan diikuti fungsi motori atau sensori.

4. Pemulihan Sensori
Pemulihan sensori sejati adalah tanda yang berguna,
terutama bila terjadi didaerah otonom dimana tumpang
tindih saraf berdekatan minimal. Daerah otonom saraf
median adalah permukaan volar dan dorsal telunjuk dan
permukaan volar jempol. Saraf radial tidak mempunyai
daerah otonom yang tegas. Bila terjadi kehilangan
sensori pada distribusi ini, biasanya mengenai sejumput
daerah anatomis tertentu. Daerah otonom saraf ulnar
adalah permukaan palmar 11 falang distal kelingking.
Daerah otonom saraf tibial adalah tumit dan sebagian
telapak kaki, sedang saraf peroneal adalah tengah
dorsal kaki. Sayangnya pemulihan sensori, bahkan pada
daerah otonom, tidak pasti diikuti pemulihan motori.


Pemeriksaan Elektrofisiologik

1. Elektromiografi
Pemeriksaan EMG dasar 2-3 minggu setelah cedera
menunjukkan perluasan denervasi dan menegaskan pola
atau distribusi cedera. Pemeriksaan EMG harus dilakukan
serial untuk mencari tanda-tanda reinervasi atau
denervasi yang persisten. Pada regenerasi, aktifitas
insersional mulai pulih dan fibrilasi serta potensial
denervasi berkurang dan terkadang digantikan oleh
potensial aksi motor yang timbul sewaktu-waktu. Setiap
perubahan menunjukkan bahwa beberapa serabut yang
mengalami regenerasi mencapai otot dan terjadi beberapa
rekonstruksi hubungan akson-motor end plate.
Tanda-tanda tersebut tidak berarti apa-apa atas
kemungkinan perluasan atau kualitas regenerasi. Bila
terjadi pengurangan fibrilasi atau timbulnya potensial
terjadi pada otot pada distribusi saraf yang cedera,
dianjurkan tindakan konservatif selanjutnya untuk
interval yang singkat. EMG menjadi penting karena dapat
membuktikan regenerasi beberapa minggu atau bulan
sebelum fungsi motor volunter tampak. Ia juga melacak
adanya sisa unit motor yang berarti lesi parsial segera
setelah cedera.
EMG terutama membantu menentukan tingkat cedera
lesi pleksus brakhial hingga bisa menyeleksi pasien
untuk dioperasi beserta jenis operasi yang akan
dilakukan. Denervasi otot paraspinal mengarahkan pada
lesi proksimal pada satu atau lebih akar dan karenanya
merupakan temuan negatif. Kerusakan proksimal pada tiga
akar terbawah dapat berakibat denervasi paraspinal
ekstensif dimana akar C5 dan bahkan C6 mungkin cedera
lebih kelateral dan karenanya dapat diperbaiki.
Elektromiografer memiliki kesulitan membedakan tingkat
spinal didalam otot paraspinal karena sangat tumpang
tindih.
Operasi biasanya diindikasikan pada lesi pleksus
brakhial bila terjadi kerusakan lengkap pada satu atau
lebih akar saraf atas (C5,C6,C7) dan hantaran kedistal
tidak mulai pulih secara klinis maupun elektrik pada
bulan-bulan awal pasca cedera.
Adanya perubahan EMG yang menunjukkan reinervasi
tidak menjamin pemulihan fungsi, dan pemeriksaan harus
digabung dengan temuan klinis dan data elektrikal lain.
Karena EMG dapat terus menunjukkan perubahan denervasi
berat bahkan walau otot berkontraksi volunter, EMG
tidak pernah menggantikan pemeriksaan klinis yang
teliti. Namun hanya melengkapi pemeriksaan klinis. EMG
terutama bernilai mengenal anomali dari inervasi,
seperti sering terjadi pada lengan bawah dan tangan.

2. Potensial Aksi Saraf Sensori (SNAP)
Pemeriksaan SNAP membantu menilai tingkat regangan pada
cedera pleksus brakhial. Lesi tingkat akar yang
terbatas didaerah preganglion dan tidak meluas kedaerah
postganglion berakibat hilangnya sensori distal lengkap
dan tetap mempertahankan konduksi sensori distal. Yang
terakhir ini bertahan karena kerusakan serabut sensori
distal ganglion akar saraf tidak berdegenerasi.
Retensi konduksi sensori dari daerah anestetik
dapat diperiksa dengan merangsang jari pada distribusi
C6 (jempol dan telunjuk), C6-7-8 (jari tengah) dan C8-
T1 (kelingking dan jari manis) dan pencatatan saraf
median, radial dan ulnar diproksimal. Adanya potensial
aksi saraf sensori campuran memastikan cedera pre-
ganglionik pada distribusi satu akar atau lebih. Karena
distribusi sensori akar didistal tumpang tinduh dengan
satu atau lebih akar lain, sulit menentukan dengan
pemeriksaan ini bahwa satu akar, misalnya C6, adalah
suatu cedera preganglionik.
Stimulasi telunjuk (bahkan jempol) yang anestetik
dapat menimbulkan SNAP pada distribusi saraf median
bila baik akar C6 atau C7, atau C6 dan C7, rusak pada
tingkat preganglionik. Ini menjadikannya sulit untuk
menentukan pada pemeriksaan SNAP apakah cedera akar C6
terjadi preganglionik. Keadaan ini kurang jelas pada
akar C5 karena tidak ada stimulasi noninvasif spesifik
atau daerah pencatatan untuk hantaran ini: Penilaian
teliti akar sebelah atas dengan pencatatan SNAP tidak
mungkin pada tingkat ini.

3. Somatosensory-Evoked Potential (SSEP)
Pemeriksaan SSEP digunakan menilai tingkat cedera,
apakah praganglionik atau postganglionik, pada lesi
pleksus brakhial. Ia bernilai terbatas pada bulan-bulan
pertama cedera.
Pemeriksaan somatosensori berguna pada saat
operasi atas cedera brakhial karena regangan atau
kontusi. Bila cedera postganglionik, stimulasi akar
proksimal dari tingkat cedera membangkitkan potensial
somatosensori diatas tulang belakang servikal (SSP) dan
membangkitkan (evoked) respons kortikal diatas kranium
kontralateral (ECR). Bila cedera praganglionik atau pra
dan postganglionik, stimulasi terhadap akar, bahkan
didalam atau dekat foramen intervertebral, tidak akan
membangkitkan respons apapun. Reparasi jarang berhasil.
Sayangnya, timbulnya SSP atau ECR mungkin hanya
memerlukan beberapa ratus serabut yang intak antara
daerah yang distimulasi dan daerah perekaman, hingga
respons positif hanya memastikan keutuhan minimal saraf
atau akar spinal. ECR negatif lebih penting dari ECR
positif.

4. Potensial Aksi Saraf Intrabedah (NAP)
Mencakup pemeriksaan NAP batang saraf pada setiap sisi
lesi. Karena pelacakan yang ideal untuk memutuskan
apakah akan mereparasi saraf 8 minggu setelah cedera,
NAP menjadi pemeriksaan definitif yang penting bila
dicurigai adanya neuroma yang parah pada kontinuitas
dan otot sasaran pertama berjarak lebih dari 3 inci
dibawahnya.
Hal penting pada perekaman NAP adalah:
1. Tampilan neuroma yang parah pada kontinuitas tidak
perlu berhubungan dengan arsitektur internal.
2. Bila akson mempunyai kemampuan melintas lesi, sudah
dapat direkam oleh NAP jauh sebelum akson mampu
mencapai target.
3. Tehnik ini terutama berguna pada lesi saraf
ekstremitas bawah dimana otot sasaran pertama terletak
6-8 inci dibawah lesi. Jadi stimulasi saraf dan EMG
tidak dapat memastikan hal ini untuk 6-8 bulan atau
lebih, jadi penting bahwa rencana reseksi diambil
sebelum masa tersebut.
4. Perekaman NAP juga sangat membantu menentukan
perluasan lesi pleksus brakhial dan memberikan indeks
atas berapa banyak puntung proksimal dari lesi akan
direseksi. Kebanyakan cedera pleksus brakhial yang
dipilih untuk operasi akan memiliki satu atau lebih
elemen keutuhan, namun dengan sejumlah variabel
kkerusakan intraneural. Perekaman NAP intrabedah
membantu menentukan akan perlunya reseksi.
Disaat operasi, pengamatan terpenting adalah
merekam ada atau tidaknya respons, bukan bentuk atau
bahkan kecepatannya. Respons NAP regeneratif adalah
kecil dan biasanya lambat, sedang yang diakibatkan
adanya sisa bagian yang utuh mungkin kecil namun
biasanya lebih cepat atau mempunyai hantaran pada
jangkauan normal. Bila cedera praganglionik tanpa
cedera postganglionik, perekaman yang lebih distal akan
memperlihatkan penghantaran cepat, NAP besar, tepat
seperti mendiagnostik tiadanya SSP atau ECR bila akar
distimulasi pada tingkat ini.


Pemeriksaan Radiologis

1. Sinar-X Tulang Belakang Servikal dll
Fraktura tulang belakang servikal sering berhubungan
dengan cedera regang proksimal yang berat yang tidak
dapat direparasi, paling tidak pada tingkat akar ruas
tulang belakang bersangkutan. Fraktura tulang lain
seperti humerus, klavikula, skapula dan/atau iga, bila
diamati memberikan perkiraan kasar atas kekuatan yang
menghantam bahu, lengan atau leher, namun tidak selalu
membantu menentukan tingkat atau luasnya cedera.
Kerusakan pleksus biasanya lebih proksimal dibanding
sisi fraktura yang tampak, sering pada tingkat akar.
Fraktura humerus tengah terutama berkaitan dengan
cedera saraf radial. Fraktura kominuta radius dan ulna
pada tingkat lengan bawah tengah juga berkaitan dengan
cedera saraf median dan ulner, dan terkadang dengan
palsi saraf interosseus posterior. Komponen peroneal
saraf siatik sering, namun tidak selalu, terkena secara
khusus pada dislokasi atau cedera panggul. Fraktura
femur bawah dan fraktura tibial dan fibuler bisa
mengenai saraf peroneal dan/atau tibial. Sekali lagi,
cedera saraf mungkin lebih proksimal dari daerah
fraktura yang diperkirakan. Fraktura femur tengah bisa
berkaitan dengan cedera regang siatik lebih keproksimal
pada tingkat bokong.
Radiograf dada bisa menampakkan elevasi diafragma
yang tidak berfungsi, yang berarti paralisis saraf
frenik. Ini tanda prognosis yang relatif buruk untuk
reparasi akar saraf C5 setelah cedera tertutup, karena
biasanya berarti kerusakan proksimal pada tingkat
leher.

2. Mielografi
Bisa menjadi bagian penting dalam mengelola pasien
dengan cedera regang pleksus brakhial berat. Biasanya
tidak diindikasikan untuk lesi pleksus ditingkat infra-
klavikuler atau aksiler (kebanyakan luka tembak pada
pleksus), kecuali ada bukti radiologis kerusakan tulang
belakang servikal atau trayeknya supraklavikuler medial.
Meningosel pada tingkat bersangkutan menunjukkan tenaga
yang cukup telah terjadi pada tingkat akar proksimal
yang merobek arakhnoid dan menyebabkan bocornya agen
kontras. Ini tidak harus berarti bahwa akar mengalami
avulsi dari kord spinal. Lebih sering adanya meningosel
menunjukkan walau akar mungkin secara kasar masih utuh,
terdapat kerusakan internal yang bermakna pada tingkat
yang sangat proksimal.
Sejumlah pasien dengan kerusakan tingkat akar
dimana tidak terdapat meningosel (biasanya ditingkat
akar yang lebih atas) dapat direparasi dengan baik,
walau terdapat meningosel pada akar lain (biasanya pada
tingkat yang lebih bawah). Walau demikian, bila
terdapat meningosel, paling sering kerusakan pada
proksimal akar, karenanya tidak dapat direparasi.
Temuan ini juga menjadikan bahwa kerusakan pada tingkat
lain yang tidak dengan adanya meningosel adalah sangat
proksimal lebih mungkin. Mielografi modern dengan
kontras larut air bisa menampilkan akar-akar pada ruang
subarakhnoid, dan membandingkan sisi terkena dan sisi
sehat menentukan daerah disrupsi akar. Mielografi tetap
berguna membantu perencanaan pada cedera pleksus.

3. Tomografi Terkomputer (CT) dan
Pencitraan Resonansi Magnetik (MRI)
Pemayaran tomografi terkomputer dengan kontras intra-
tekal dimanfaatkan pada cedera regang walau terkadang
abnormalitas tetap tidak dijumpai karena irisan
biasanya tidak cukup rapat untuk mencakup semua daerah
akar pada setiap tingkat. Akibatnya, mielografi tetap
merupakan pemeriksaan radiologis yang disukai.
Pencitraan resonansi magnetik mungkin membantu
menampilkan akar saraf. Pemeriksaan MRI ini hanya
memperkuat mielogram dan tidak menggantikannya. CSS
didalam meningosel dapat tampak pada MRI, namun
biasanya kurang jelas bila dibanding mielografi.


PATOKAN MENENTUKAN SAAT MELAKUKAN OPERASI

Pertimbangan Umum

Dalam menentukan saat operasi, tentukan: (1) bila waktu
yang diperlukan untuk pemulihan dengan regenerasi
spontan telah dilampaui, (2) waktu yang dilampaui
ketika reparasi saraf diperkirakan sedikit. Bila durasi
denervasi otot total melampaui 24 bulan ('24-month
rule'), kebanyakan otot menjadi subjek atas pembatasan
waktu yang relatif berat untuk kembalinya fungsi yang
bermanfaat. Ini kurang lazim terjadi pada otot yang
besar, seperti bisep dan gastroknemius-soleus, bila
dibanding otot yang lebih kecil seperti pada lengan
bawah dan tangan. Kekecualian adalah otot fasial yang
walau relatif kecil, mungkin diuntungkan oleh re-
inervasi dengan reparasi saraf fasial atau prosedur
neurotisasi.
Kekecualian lain atas patokan 24 bulan mungkin
terjadi pada beberapa lesi yang mempertahankan keutuhan
berapa serabut saraf. Bila beberapa serabut saraf
melintas lesi, bahkan walau jumlahnya tidak cukup untuk
menghasilkan fungsi yang bermanfaat didistalnya, mereka
mungkin menjaga keutuhan arsitektur didistal puntung.
Perbaikan yang sangat terlambat setelah reseksi lesi
pada batang saraf terkadang menghasilkan fungsi.
Jarak dari daerah cedera saraf keotot yang
dikehendaki mempengaruhi saat untuk operasi. Bila
daerah cedera jauh dari otot penting, perlu melakukan
reparasi dalam beberapa bulan setelah cedera. Ini
terutama berlaku untuk cedera saraf siatik dan pleksus
brakhial.
Reparasi yang relatif dini atas cedera saraf
lainnya juga bermanfaat. Misalnya bila saraf radial
cedera karena fraktura humerus tengah, besar
kemungkinan atas pemulihan yang baik. Eksplorasi harus
dilakukan bila tidak ada pemulihan dalam 4 bulan. Dalam
masa ini cedera aksonotmetik humerus tengah dari saraf
radial akan mengalami regenerasi keotot dibawahnya,
brakhioradialis. Bila saraf radial mengalami cedera
serius antara fragmen fraktur, reparasi yang sangat
terlambat memberikan hasil yang kurang menggembirakan
atas pulihnya fungsi motor.
Sebaliknya terdapat kasus dimana jarak antara
cedera saraf dan otot yang akan direinervasi, dimana
reparasi baik segera atau terlambat, tidak akan pulih
ketingkat yang bermanfaat. Misalnya reparasi saraf
ulnar didekat aksila atau saraf peoneal diatas paha
tengah mungkin fungsinya membaik sedikit untuk otot
distal yang penting. Reparasi tinggi lainnya mungkin
diindikasikan, baik karena adanya otot proksimal yang
berguna (seperti trisep dan ekstensor lengan bawah
proksimal dalam kasus saraf radial) atau karena
pemulihan sensori akan bermanfaat (seperti distribusi
saraf median).
Batasan waktu kurang tegas pada pemulihan sensori
dibanding pemulihan motori. Ini hal penting yang
mendukung untuk melakukan reparasi saraf median
setinggi tingkat aksiler, bahkan walau hanya hanya
dengan fungsi motor minimal pada tingkat tangan.
Reparasi saraf median tinggi terutama penting bila
tangan yang secara mekanik berguna dapat dicapai dengan
mengganti atau memindahkan beberapa fungsi motor radial
dan ulnar yang ada.
Hal serupa, reparasi komponen tibial dari saraf
siatik pada tingkat setinggi takik siatik bisa
diindikasikan. Perlindungan terhadap beban tubuh pada
daerah plantar bisa didapat bahkan oleh pemulihan
fungsi sensori pada derajat yang rendah. Jadi pemulihan
sensasi protektif pada telapak kaki cukup penting dalam
membenarkan reparasi proksimal. Juga beberapa derajat
fleksi plantar yang berguna.
Akhirnya, pemulihan motor dari regenerasi spontan
(tanpa reparasi saraf) juga mempunyai batasan waktu.
Lesi saraf tinggi biasanya akan menghasilkan hilangnya
fungsi motor distal yang berguna bila otot melebihi 24
inci didistal lesi dan mengalami denervasi total oleh
cedera. Bukti dini relatif atas pemulihan fungsi motor,
bahkan bila hanya dapat dideteksi oleh EMG, akan sangat
penting memperbaiki prognosis. Temuan ini harus tampak
2-3 bulan pasca cedera. Karenanya, pada beberapa lesi
tinggi, tindakan untuk mengkompensasi kehilangan fungsi
motor dapat diambil segera. Transfer tendon dapat
dilakukan tanpa menunggu adanya pertanda kemungkinan
regenerasi lambat dari lesi ulnar tinggi atau proksimal.


Reparasi Dini (Primer) dan Tunda (Sekunder)

Intervensi bedah dini jarang diperlukan pada kebanyakan
cedera regang saraf. Ada beberapa kekecualian. Hematoma
yang besar dan kantung aneurisma akan merubah cedera
parsial menjadi lengkap dan dengan berjalannya waktu
akan menjadi ireversibel kecuali massa dibuang sesegera
mungkin. Lengan bawah yang mengalami kontusi parah atau
fraktura humeral distal yang bersamaan dengan cedera
arteria brakhial merupakan predisposisi akan kontraktur
iskemik Volkmann dan merupakan kekecualian lain dalam
menunda operasi. Pada keadaan ini, fasiotomi segera,
tindakan terhadap cedera vaskuler, dan pada beberapa
kasus neurolisis pada satu atau beberapa saraf akan
diperlukan.
Sindroma serupa dapat mengenai kompartemen
anterior tungkai bawah, memerlukan intervensi emergensi
untuk mencegah terjadinya perubahan saraf atau otot
yang ireversibel. Sindroma nonkausalgik berat sekunder
atas ruda paksa misil terhadap saraf juga sering
mendapatkan manfaat dengan operasi segera yang disertai
pengangkatan fragmen misil. Cedera pada saraf didaerah
yang potensial menjerat juga memerlukan pembebasan
saraf segera disertai seksi struktur jaringan ikat yang
mungkin akan menjerat. Ini dilakukan untuk mencegah
perubahan saraf yang potensial ireversibel.
Reparasi dini (primer) adalah pilihan yang berlaku
untuk cedera laserasi sederhana serta bersih, seperti
diakibatkan oleh kaca dan pisau. Pada cedera sipil,
reparasi primer terbaik untuk cedera transeksi tajam
saraf siatik dan pleksus brakhial tingkat supra-
klavikuler dan aksiler; eksplorasi segera memberikan
kesempatan terbaik akan identifikasi akurat serta
reparasi ujung-ujung tanpa diperlukannya tandur.
Ini terutama untuk cedera pleksus tajam dimana
terdapat kerusakan vaskuler yang harus diperbaiki
segera. Bila setiap sisi luka dieksplorasi beberapa
minggu kemudian, biasanya akan dihadapi parut yang
parah dengan akibat diseksi dan identifikasi elemen
saraf yang terkena menjadi sulit. Pada saat eksplorasi,
pertama harus dipastikan bahwa transeksinya tajam dan
bersih sebelum reparasi primer dilakukan. Bila dijumpai
saraf yang transeksi, faktor berikut menunjuang
reparasi primer:
1. Puntung saraf mudah ditentukan tempatnya dan
hubungannya dengan jaringan sisi cedera lain
biasanya utuh.
2. Puntung saraf mengalami retraksi minimal.
3. Tindakan operasi tunggal adalah definitif dan
mungkin merupakan satu-satunya operasi yang
diperlukan untuk memperbaiki cedera jaringan
lunak dan saraf.
Reparasi primer hanya dilakukan oleh dokter yang
memahami anatomi daerah cedera dan terlatih akan tehnik
bedah saraf makro dan mikroperiferal.
Tidak semua cedera transeksi berarti reparasi
primer. Bila ujungnya tidak rata atau kontusi, lebih
disukai reparasi tunda. Pada keadaan ini kita tidak
mengetahui berapa banyak puntung harus direseksi untuk
mendapatkan jaringan saraf sehat. Bahkan pada cedera
yang disebabkan benda tajam, dapat menyebabkan kontusi
lebih dari pada transeksi, hinga reparasi sekunder
diutamakan. Bila pemulihan EMG atau klinis tidak
terjadi dalam 2-3 bulan pertama, operasi ulang untuk
menilai keutuhan lesi dan membuat rencana untuk atau
menghindari reseksi dan reparasi diindikasikan.
Sebagai kesimpulan, alasan yang menyokong reparasi
tunda atau sekunder adalah:

1. Kerusakan puntung proksimal atau distal telah
mendapat cukup waktu yang ditunjukkan dengan
parut intraneural yang tampak pada potongan
melintang. Karenanya operator dapat memastikan
reseksi telah sampai pada jaringan saraf normal.
2. Cedera yang menyertai telah mendapat kesempatan
mengalami pemulihan, infeksi telah ditekan, dan
telah belajar menggunakan anggota badannya
sebelum menjadi subjek operasi dan terkadang
immobilisasi dengan segala ketidaknyamanannya.
3. Epineurium telah lebih tebal hingga memudahkan
meletakkan jahitan epineural.
4. Operasi elektif hingga dapat dilakukan akurat.
5. Puntung distal bersih dari aksoplasma dan
mielin yang berdegenerasi.
6. Sekitar 15-20% dari laserasi tidak mentranseksi
saraf atau saraf-saraf pada anggota yang
disertai dengan kehilangan fungsi lengkap pada
distribusi satu saraf atau lebih. Tidak mungkin
menentukan segera setelah cedera, untuk
mereseksi lesi atau tidak.

Bila saraf tidak diketahui telah mengalami
transeksi (cedera tertutup) namun dengan tidak adanya
fungsi, terutama setelah luka tembak kecepatan tinggi,
reparasi tunda (sekunder) diindikasikan. Kebanyakan
cedera tertutup pada saraf diakibatkan regangan atau
kontusi. Saraf tidak terputus dan terdapat berbagai
derajat kerusakan intraneural. Ia bisa berupa campuran
aksonotmesis, neurotemesis dan neuropraksia, atau bisa
karena neurotemesis lengkap. Jadi penundaan beberapa
bulan diperlukan, karena akan memungkinkan (1) semua
elemen neuropraksia untuk pulih, (2) cedera yang
menyertai untuk sembuh, dan (3) terpenting, penilaian
fisiologis atas lesi dimeja operasi. Bila regenerasi
adekuat terjadi, aktifitas spontan dapat dilacak dengan
tehnik perekaman NAP intrabedah 8-10 minggu pasca
cedera.
Bila NAP tampil, saraf akan membaik dengan hanya
neurolisis sederhana. Yang paling sering, dilakukan
eksternal neurolisis. Ini berupa pembebasan saraf dari
jaringan sekitarnya, termasuk parut, dan menampilkan
semua jaringan disekitar saraf. Neurolisis internal,
adalah reseksi jaringan parut dari fasikel saraf,
biasanya dicadangkan untuk lesi saraf tertentu yang
memerlukan reparasi pemisahan dan pengelolaan nyeri
neuritik yang refrakter.
Neurolisis bisa bermanfaat dan bisa tidak dalam
perjalanan regenerasi dan dalam mempercepat pemulihan.
Beberapa ahli mempercayai bahwa adesi dan jaringan
parut dapat mengobstruksi atau memperlambat pertumbuhan
akson yang berregenerasi dan bahkan menghambat konduksi
serabut saraf. Penelitian lain menyatakan bahwa
pemulihan dalam keadaan ini akan terjadi bahkan bila
belum dilakukan neurolisis.
Neurolisis mungkin juga mengurangi nyeri neuralgik
nonkausalgik dengan membuang adesi atau parut yang
konstriksi yang melekat pada dan mendeformasi saraf.
Neurolisis atau reparasi saraf jarang mengurangi nyeri
pada cedera nonfokal, seperti regangan-kontusi terutama
pada pleksus. Pemberian setiap hari karbamazepin dan
amitriptilin mungkin membantu mengurangi nyeri. Terapi
fisik yang ketat penting dalam mengurangi nyeri.
Mobilisasi segera anggota yang terkena harus ditekankan
pada pasien dan keluarganya. Memberikan jaminan akan
asal nyeri yang temporer, paling tidak pada pasien
dengan cedera sarf akut, juga bermanfaat. Terkadang
pasien diuntungkan oleh stimulasi saraf periferal
transkutaneus.
Bila NAP tidak tampil dan 8 minggu telah berlalu,
pemulihan tidak akan terjadi kecuali reseksi hingga
kejaringan saraf yang sehat dan reparasi dilakukan.
Disukai reparasi ujung-ujung. Pemakaian tandur autolog,
biasanya digunakan saraf sural, adalah cara terpilih
untuk menjembatani celah yang tidak dapat disambungkan
tanpa terjadinya tegangan oluh penyatuan ujung-ujung.
Keberhasilan penanduran saraf akan berkurang dengan
bertambahnya panjang tandur, karena cedera yang
memerlukan tandur yang lebih panjang biasanya lebih
berat.
Penanduran atas kerusakan yang sangat panjang
tidak bermanfaat pada beberapa saraf, karena kesempatan
untuk mendapatkan semua fungsi yang berguna sangat
jauh. Pada kasus ini, cara alternatif seperti tindakan
neurotisasi harus dipikirkan. Ini termasuk penggunaan
pleksus servikal, saraf aksesori, atau saraf inter-
kostal sebagai pencurah proksimal yang dihubungkan
ketandur sural. Semua tindakan terkadang berakibat


/---------------------------------------------------------------------/
| CEDERA SARAF TEPI |
| (laserasi, regang, kontusi, kompresi-iskemia, listrik, iatrogenik) |
/---------------------------------------------------------------------/
|
/---------------------------------------------------------------------/
| |
? ?
Cedera Tertutup Cedera Terbuka
(lesi pada kesinambungan) (laserasi/transeksi)
| |
? ?
Penilaian Cedera Eksplorasi Akut/Subakut
| |
? /-------------------------------------/
/------------------------------------------/ | |
| 1. Pemeriksaan Klinis | ? ?
| (motor, senspri, Tinel) | Ujung saraf kasar dan kontusi Ujung saraf terpotong tajam
| 2. Pemeriksaan Elektrofisiologis | | |
| (stimulasi saraf; | ? ?
| EMG: 2-3 minggu pasca cedera, serial| Reparasi Tunda Reparasi
| SNAP/SSEP: bisa menentukan tingkat | (ujung-ujung atau tandur autolog) (ujung-ujung)
| cedera, pre atau post ganglionik) |
| 3. Pemeriksaan Radiologis |
| (sinar-X servikal, sinar-X anggota, |
| sinar-X dada, mielogram, CT scan, |
| MRI scan) |
/------------------------------------------/
| | | |
| | | /-------------------------------------------------------/
| | | |
? | /-------------------------------------/ ?
Tidak ada bukti Regenerasi /------------------/ | Terdapat bukti Regenerasi
| | | |
/---------------------------/ | | |
| | | | |
? ? ? ? |
Kontusi Fokal Lesi Panjang Tingkat Nonproksimal Tingkat proksimal |
(diikuti 2-3 bulan) (diikuti 4-5 bulan) | | |
/---------------------------/ | | |
| | | |
? ? ? ?
Eksplorasi Teruskan pementauan mencari Cedera mungkin tidak Teruskan tindakan konservatif
| bukti adanya regenerasi bisa direparasi dan terapi fisik
| |
? ?
NAP intrabedah Kemungkinan tindakan
| neurotisasi
/---------------------------/
| /-------------------------------------/
? ?
Ada respon Tak ada respon
| |
? ?
Neurolisis (eksternal atau internal) atau reparasi split Reseksi dan Reparasi (ujung-ujung atau tandur autolog)

abduksi bahu atau kontraksi bisep/brakhial. Neurotisasi
sulit mengganti kehilangan lebih dari satu fungsi,
walau laporan mutakhir (1992) menunjukkan sejumlah
pasien tetap diuntungkan.
Setelah jelas pemulihan tidak terjadi, saraf yang
cedera harus direparasi dengan penundaan sesingkat
mungkin. Batang saraf distal yang minimal dan atrofi
fasikuler ini akan menyebabkan hasil yang buruk.
Menurut Sunderland, setiap atrofi jelas pada akhir
bulan pertama sejak kecelakaan, mencapai puncaknya
antara bulan ketiga dan keempat, lalu menetap. Sebagai
patokan umum, lesi fokal atas kesinambungan (berkaitan
dengan fraktura, kontusi jaringan lunak, dan beberapa
luka tembak) dapat dengan tepat dinilai intrabedah pada
2-3 bulan pasca cedera.
Cedera regang atau kontusi berat (berkaitan dengan
kecelakaan kendaraan atau ski, jatuh, bentur, dan
peluru) berakibat panjangnya lesi dan perlu pemantauan
lebih lama untuk menilai kemampuan regeneratif penuh.
Lesi ini biasanya dapat dinilai intrabedah secara tepat
dengan perekaman elektrik pada 3-5 bulan pasca cedera.
Terlambatnya rujukan, penyembuhan luka yang menyertai,
dan pengelolaan infeksi akan merubah saat yang tepat
untuk melakukan operasi. Walau patokan ini untuk lesi
pada kesinambungan saraf, bila ada kebingungan mengenai
perjalanan pemulihan, terbaik adalah menaksir saraf
dengan melihat langsung. Penundaan berlebihan reparasi
saraf menyebabkan hasil buruk.

2. KELAINAN SARAF KARENA JERATAN
PADA ANGGOTA ATAS


A. Saraf Median


1. JERATAN PADA LIGAMEN STRUTHER

Ligamen Struther (jangan dikelirukan dengan arkade
Struther penyebab gangguan saraf ulnar), terletak 5 sm
proksimal epikondil medial. Saraf median dan arteria
brakhial lewat dibawah ligamen ini. Kompresi saraf oleh
ligamen Struther menimbulkan sindroma nyeri dengan
nyeri tekan lokal. Stern menemukan saraf median cabang
interosseus anterior dapat tertekan oleh ligamen
Struther, dengan akibat gangguan saraf motor. Fenomnena
ini tidak lazim. Pemeriksaan secara elektrodiagnostik
memperlihatkan pengurangan atau hilangnya potensial
sensori median (Russel, 1991). Pada lesi dengan de-
mielinasi predominan, kecepatan konduksi bisa lebih
lambat melintas segmen yang terkena dengan kecepatan
normal dibawahnya. Amplituda motor pada pemeriksaan
konduksi akan berkurang setelah kehilangan akson, tanpa
peduli daerah stimulasi. Dengan demielinasi, amplituda
motor hanya abnormal bila stimulasi diatas sisi lesi.
Pada berbagai keparahan kehilangan akson, denervasi
akan tampak pada semua otot yang diinervasi median pada
tangan dan lengan bawah. Tindakan seksi terhadap
ligamen secara efektif mengurangi gejala.


2. SINDROMA PRONATOR

Khas dengan nyeri ringan hingga sedang pada lengan
bawah. Nyeri bertambah dengan pergerakan siku, supinasi
dan pronasi berulang, dan genggaman berulang. Hilangnya
ketangkasan tangan, kelemahan ringan, parestesi saraf
median terjadi. Baal bisa terjadi, tidak hanya pada
jari, namun juga pada daerah tenar telapak karena
terkenanya saraf kutan palmar yang dicabangkan distal
dari kompresi. Gejala menyerupai sindroma terowongan
karpal, namun gejala parestesia disaat tidur tidak ada.
Nyeri lengan bawah serta nyeri tekan lokal dapat
ditimbulkan dengan mempertahankan pronasi. Tanda Tinel
bisa dijumpai diatas saraf.
Tingkat anatomis dari kompresi adalah didalam otot
pronator teres. Saraf median dan arteria brakhial
terletak antara kedua kepala pronator teres dan
berjalan disebelah dalam keasal fibrosa otot fleksor
digitorum superfisial. Kompresi bisa disebabkan oleh
lasertus fibrosus yang menebal, otot pronator yang
hipertropi, atau oleh band fibrosa yang kuat dari otot
fleksor digitorum superfisial. Hasil pemeriksaan
elektrodiagnostik sering normal. Bila hasilnya ab-
normal, temuan paralel dengan pasien dengan sindroma
ligamen Struther kecuali tidak adanya denervasi yang
terjadi pada otot pronator teres (JA Russel, 1991).
Tindakan terhadap pasien sindroma pronator ini
dimulai secara konservatif dengan anti-inflamatori
serta pembidaian. Dilakukan pencegahan kegiatan yang
bisa mempresipitasi. Bila tindakan ini tidak efektif,
operasi akan memberikan hasil yang baik. Lasertus
fibrosus dibebaskan dan saraf median ditranslokasikan
kesubkutan dianterior otot pronator teres. Saraf harus
ditampilkan mulai distal lengan atas kepertengahan
lengan bawah. Saraf median dan cabang utamanya harus
tampak. Hati-hati agar cabang saraf kutan medial lengan
bawah tetap dipertahankan. Cedera pada saraf ani
berakibat neuroma yang nyeri.


3. SINDROMA SARAF INTEROSSEUS ANTERIOR

Sindroma ini pertama diperkenalkan oleh Killoh dan
Nevin yang meyakini bahwa penyebabnya adalah neuritis.
Saraf interosseus anterior memisahkan diri dari saraf
median utama sekitar 8 sm distal epikondil lateral. Ia
memberikan cabang sensori pada sendi pergelangan dan
memberikan inervasi motor keotot fleksor pollisis
longus serta otot fleksor digitorum profundus jari
telunjuk dan tengah, serta otot pronator kuadratus.
Daerah penekanan sedikit lebih distal pada massa otot
pronator teres dibanding pada sindroma pronator.
Kompresi disebabkan asal tendo kepala dalam otot
pronator teres, yang menyilang saraf interosseus
anterior pada asalnya disaraf median utama. Pembesaran
bursa bisipital juga dijelaskan sebagai penyebab.
Walau nyeri dan nyeri sentuh terjadi pada lengan bawah
pasien dengan sindroma saraf interosseus anterior,
gejala utama dan temuan objektif adalah motor. Harter
menemukan bila tidak ditindak, nyeri sering berkurang.
Kehilangan motor kemudian mengikuti. Khas, cubitan
abnormal terjadi karena ketidakmampuan memfleksikan
sendi interfalang ibu jari.
Hasil pemeriksaan konduksi saraf khas dengan hasil
normal pada pasien dengan sindroma saraf interosseus
anterior (JA Russel, 1991). Hasil elektromiografi jarum
menunjukkan denervasi terbatas pada tiga otot yang
diinervasi saraf ini. Terkadang pasien secara klinis
menunjukkan sindroma ini dengan elektrodiagnostik
menunjukkan lesi yang lebih proksimal pada saraf
median. Mungkin fasikel yang diperuntukkan bagi saraf
interosseus anterior terkena lebih selektif pada
keadaan ini. Tampilan bedah serupa dengan untuk
sindroma pronator.


4. SINDROMA TEROWONGAN KARPAL

Epidemiologi dan Etiologi

Sindroma ini merupakan kelainan saraf karena jeratan
yang paling sering terjadi. Wanita sedikit lebih
sering. 50 % terjadi pada dekade kelima dan keenam.
Sering terjadi pada pekerja yang melakukan gerakan
pergelangan berulang atau penekanan yang lama pada
'tumit' tangan. Cedera rekreasi pada tangan dan
pergelangan semakin besar kejadiannya sebagai penyebab
sindroma ini. 5-10 % mempunyai riwayat cedera yang baru
maupun lama pada pergelangannya.
Beberapa kelainan sistemik berkaitan dengan
sindroma ini. Artritis rematoid, amiloidosis, dan hipo-
tiroidisme mempredisposisi kompresi saraf median
didalam terowongan karpal akibat penebalan dan
hipertropi ligamen dan jaringan ikat lainnya. Sindroma
ini juga lebih sering terjadi berkaitan dengan kelainan
yang menimbulkan demielinasi atau kelainan saraf
iskemik seperti DM, gagal ginjal, atau alkoholisme.
Defisiensi piridoksin (vitamin B6) diduga sebagai
faktor etiologis. Gejala transien kompresi saraf
median sangat sering dijumpai pada kehamilan dan
biasanya menghilang spontan setelah melahirkan. Semua
lesi massa didalam terowongan karpal mungkin mengganggu
saraf median seperti neurofibroma, sista ganglion, dan
tumor jinak lainnya. Otot dan tendo anomali, arteria
median persisten atau anomali vaskuler lainnya bisa
menyebabkan sindroma ini. Keadaan lokal lainnya seperti
inflamasi sinovial serta fibrosis (seperti pada
tenosinivitis), fraktura tulang karpal, dan cedera
termal pada tangan atau lengan bawah bisa berhubungan
dengan sindroma ini.
Phalen mengatakan bahwa etiologi pada kebanyakan
adalah idiopatik. Ia membiopsi sinovium tendon fleksor
didekat saraf median. Ia menemukan inflamasi kronis
serta fibrosis dari fleksor sinovialis, seperti
tenosinovitis, pada sebagian besar kasus. Ia juga
meyakini imbalans vassomotor dari disfungsi simpatetik
berperan, walau belum ada bukti ilmiah.
Terpenting, setiap proses yang mengurangi daerah
potongan melintang terowongan karpal atau penambahan
isi kandungannya bisa berakibat kompresi serta jeratan
saraf median, terutama bila kelainan saraf yang
bersamaan mempredisposisi saraf akan cedera akibat lesi
kompresif.


Diagnosis Klinis

Gejala

Sindroma ini khas dengan rasa tidak enak dan baal yang
tipikal dari tiga jari lateral (setengah radial tangan)
dan nyerinya sering dikatakan sebagai parestesia 'pin
and needles', walau terkadang lebih tumpul dengan
kualitas nyeri. Nyeri mungkin mengenai seluruh tangan
atau, pada kasus khas, menjalar keproksimal kelengan
bawah, lengan atas, atau bahkan bahu, menyebabkan
gejala yang mudah dikacaukan dengan sindroma kompresi
akar saraf C6. Sindroma ini sering bilateral, walau
gejala biasanya lebih buruk pada tangan yang dominan.
Gambaran yang paling membedakan sindroma ini
adalah eksaserbasi nokturnal dari gejalanya. Pasien
sering mengeluh terbangun oleh nyeri pada saat pagi
masih dini. Menggoyang dan mengurut tangan yang sakit
sering mengurangi rasa tidak enak. Diduga akinesia saat
tidur menyebabkan stasis vena pada ekstremitas, yang
mengekaserbasi kompresi saraf median didalam terowongan
yang sudah sempit. Dengan menggoyang dan menggerakkan
tangan, kembalian vena membaik, menyebabkan pengurangan
tekanan didalam terowongnan, jadi mengurangi parestesia
yang tidak enak. Penggunaan tangan berlebihan, terutama
dengan gerakan fleksi pergelangan yang berulang atau
kuat, mungkin juga memperberat gejala.
Berbeda dengan kelainan saraf ulnar pada siku,
dimana tidak biasa terjadi kelemahan dan atrofi pada
tahap awal dari sindroma terowongan karpal. Atrofi
tenar serta kelemahan oposisi jempol adalah pertanda
dari kelainan yang lanjut. Menarik bahwa pada sedikit
pasien yang mulanya dengan kelemahan dan atrofi sering
hanya mengalami sedikit nyeri.

Temuan

Riwayat saja biasanya menetapkan diagnosis. Temuan
abnormal pemeriksaan neurologis mendukung diagnosis
pada pasien dengan gejala kurang khas, walau kelainan
objektif umumnya jarang kecuali pada kasus yang lebih
parah. Hipestesia pada distribusi saraf median bisa
dijumpai, kecuali diatas eminens tenar dan pangkal
telapak. Ini karena cabang kutan palmar saraf median
muncul dari proksimal dan menuju permukaan melintas
ligamen karpal transversa. Cabang sensori ini sering
bebas dari efek jeratan didalam terowongan karpal.
Defisit motor lebih jarang tampak. Dua otot terpenting
yang diinervasi saraf median distal adalah opponen
pollisis dan abduktor pollisis brevis. Yang pertama
diperiksa dengan menyuruh pasien mengoposisikan jempol
ketelapak dan menggerakkan kemedial menuju pangkal jari
kelima dengan melawan tahanan. Yang terakhir diperiksa
dengan menahan abduksi aktif jempol menjauhi bidang
telapak. Denervasi yang bermakna dan jangka lama
terhadap otot ini menyebabkan atrofi tonjolan tenar.
Duapertiga pasien akan mengalami sensasi listrik
menyebar ketelapak dan tiga jari pertama bila saraf
median pada lipat pergelangan diperkusi. Ini disebut
'tanda Tinel' yang secara klasik dihubungkan dengan
jeratan saraf median pada pergelangan; namun laporan
mutakhir menyatakan tes ini bernilai membingungkan
dalam memastikan diagnosis sindroma ini karena
tingginya kejadian positif palsu pada orang yang
asimtomatis. Prediktor sindroma ini yang lebih adekuat
adalah 'tes fleksi pergelangan Phalen'. Pasien disuruh
mengangkat lengan bawah vertikal dengan pergelangan
fleksi selama 60 detik. Terjadinya disestesia yang
nyeri menunjukkan kemungkinan besar atas diagnosis. Hal
yang serupa, memompa kuf tekanan darah sekeliling
lengan bisa membangkitkan gejala. Sekali lagi,
eksaserbasi gejala pada tes ini mungkin karena distensi
vena didalam dinding yang kaku dari terowongan karpal.


Elektrodiagnostik

EMG dan kecepatan konduksi saraf harus dilakukan untuk
menegaskan, bukan memastikan, diagnosis. Indikasi
operasi tidak semata berdasar hasil tes ini, namun
lebih berdasarkan pada temuan klinis. Pemeriksaan
elektrodiagnostik membantu membedakan sindroma ini dari
kelainan lain seperti jepitan akar saraf servikal atau
sindroma pintu torasik.
Temuan kelainan yang paling sensitif dan paling
dini adalah pemanjangan latensi konduksi sensori
melintas pergelangan. Normalnya latensi distal melalui
terowongan karpal keabduktor pollisis brevis adalah
kurang dari 4.5 milidetik. Latensi motor yang memanjang
umumnya terjadi pada proses jeratan lebih lanjut.
Amplituda potensial aksi sering berkurang. Potensial
denervasi opponen pollisis dan abduktor pollisis brevis
menunjukkan keparahan dan mungkin kerusakan saraf
median yang irreversibel.
Kecepatan dan latensi konduksi saraf secara
fisiologis bervariasi, seperti terhadap usia dan status
metabolik pasien, suhu, catu vaskuler, dan parahnya
edema pada lengan. Bila pemeriksaan elektrodiagnostik
meragukan, tunggu 4-6 minggu untuk mrngulanginya
sebelum memutuskan tindakan bedah. Walau kelainan
listrik tidak terbukti pada hingga 10 % pasien,
beberapa ahli tidak memikirkan dekompresi tanpa
penegasan elektrodiagnostik.


Diagnosis Diferensial

Bedakan dengan proses serupa yang menyebabkan nyeri dan
disfungsi neurologis pada aspek radial lengan bawah dan
tangan. Termasuk juga pleksus brakhial karena tumor,
trauma atau inflamasi, dan jarang sindroma pintu
torasik. tersering adalah radikulopati C6-C7 karena
herniasi diskus servikal atau spondilosis. Khas, nyeri
berasal dari leher dan bahu dan menyebar turun kelengan
sebagai nyeri tajam keaspek radial tangan. Eksaserbasi
nyeri dengan menggerakkan tulang belakang leher adalah
faktor diagnostik bermakna pada sindroma nyeri ini.
Umumnya penekanan akar saraf C6-C7 menimbulkan defisit
motor pada lengan atas, seperti kelemahan biseps atau
triseps, dan berkurangnya refleks tendon dalam. Otot
tangan intrinsik relatif tidak terkena.
Saraf median mungkin terjerat ditempat lain.
Sindroma pronator disebabkan kompresi pada lokasi
sekitar distal humerus, siku dan proksimal lengan
bawah. Jeratan didaerah ini menyebabkan nyeri pada
permukaan voler lengan bawah dan hipestesia setengah
radial tangan. Kelemahan otot tenar lebih jarang.
Gejala biasanya ditimbulkan oleh gerakan, terutama
fleksi kuat siku atau pronasi lengan bawah. Tes fleksi
pergelangan Phalen khas negatif. Juga sindroma inter-
osseus anterior menyebabkan nyeri diproksimal lengan
bawah. Nyeri ini ditimbulkan oleh gerakan dan berkurang
dengan istirahat. Karena ia mengenai cabang interosseus
anterior sebelah distal ia meninggalkan saraf median
difossa kubiti, inervasi sensori dan motor dari tangan
tidak langsung terkena, walau nyeri mungkin menyebar
ketangan.
Sindroma terowongan karpal mungkin bersamaan
dengan lesi lain pada akar saraf, pleksus brakhial,
atau saraf median. Radikulopati servikal bersamaan
ditemukan pada lebih dari 10 % sindroma terowongan
karpal yang dibuktikan secara elektrik. Ini dikenal
sebagai 'double crush syndrome'. Dugaan atas sindroma
ini berdasar konsep bahwa kompresi proksimal saraf
mungkin melemahkan kemampuan saraf untuk bertahan atas
kompresi yang lebih distal.


Pengelolaan

Terapi non-bedah

Banyak kasus, terutama yang ringan atau yang tampil
pada awal perjalanan penyakit, sembuh sendiri dan
spontan tanpa operasi. Pada kasus yang berkaitan dengan
kelainan sistemik, seperti akromegali dan hipo-
tiroidisme, tindakan atas penyakit yang mendasarinya
mungkin memperbaiki atau menghilangkan gejala.
Kejadian pada kehamilan diduga karena retensi air
pada jaringan ikat sekitar pergelangan. Disestesia
nokturnal dan eksersional pada setengah radial telapak
terjadi pada 10-25 % wanita hamil. Sindroma biasanya
terjadi bilateral. Onset gejalanya khas pada trimester
ketiga. Penyembuhan biasanya spontan beberapa minggu
setelah melahirkan pada kebanyakan kasus. Terapi dengan
analgesik dan pembidaian. Pada kasus yang jarang, nyeri
refrakter terhadap tindakan nonbedah; beralasan untuk
operasi dekompresi dalam anestesi lokal. Kehamilan yang
berturutan dengan episoda sindroma berulang, menegaskan
hubungan sindroma ini dengan kehamilan.
Diuretik mungkin membantu pada pasien yang
berhubungan dengan retensi cairan berlebihan, seperti
pada gagal jantung bendungan. Mengontrol hiperglikemia
pada DM dan mengurangi berat pada obesitas akan
mengurangi gejala. Analgesia adekuat didapat dengan
obat anti-inflamasi non-steroid, walau untuk jangka
panjang belum jelas menfaatnya. Pemberian piridoksin
secara luas tidak dianggap bermanfaat. Bila sindroma
berhubungan dengan pekerjaan, rubah cara kerja atau
ganti pekerjaan.
Gejala ringan dan awal mungkin membaik setelah
tiga minggu penyuntikan steroid; namun bila gejala
lebih berat, gagal berreaksi terhadap cara ini. Lainnya
menemukan bahwa penyuntikan steroid hanya mengurangi
gejala secara temporer. Pada dekade terakhir cara ini
sudah ditinggalkan. Indikasi primernya, bagaimanapun,
mungkin mengontrol gejala selama penyebabnya temporer
dan reversibel seperti kehamilan, atau setelah operasi
gagal.


Terapi Bedah

Indikasi operasi pembebasan terowongan karpal adalah
(1) pengecilan tenar dan disfungsi tangan yang
progresif cepat, atau (2) gejala yang jelas yang tidak
berkurang dengan cara konservatif.
Pada kasus bilateral, jarang diperlukan operasi
secara bersamaan. Tangan yang lebih parah (bila
simetris, tangan yang nondominan) dioperasi pertama.
Tangan kontralateral dioperasi 6 minggu setelahnya,
setelah tangan pertama membaik dan menuju fungsi penuh.
Umumnya disetujui bahwa tindakan simultan bilateral
akan menyebabkan gangguan fungsi dan ketergantungan,
walau untuk sementara. Sering gejala tangan yang tidak
terlalu terganggu membaaik spontan dan tidak memerlukan
operasi.


b. Saraf Ulnar

1. ARKADE STRUTHER

Terletak dimana saraf ulnar lewat melalui septum
intermuskuler medial kekompartemen posterior. Ia adalah
septum fibrosa yang terletak 8 sm proksimal epikondil
medial. Arkade ini jarang sebagai tempat kompresi
primer. Menjadi penting setelah transposisi anterior
saraf karena tarikan proksimal menjerat saraf. Penting
untuk melepas 'band' saat mentransposisi saraf untuk
mencegah kompresi sekunder ini.


2. KANAL GUYON

Terdapat pada aspek medial dari pergelangan. Tepi
anteriornya adalah ligamen karpal voler, sedang tepi
posteriornya ligamen karpal transversa. Didalam kanal,
saraf ulnar berjalan bersama arteria dan vena ulnar dan
membagi menjadi cabang sensori dan motor. Lesi distal
hanya mengenai cabang motor, sedang lesi proksimal
mengenai baik cabang motor maupun sensori. Karena
cabang motor terletak dalam dan terikat saat melewati
sekitar kait tulang hamat, ia terancam lesi kompresif
(GJ Gumley, 1991). Lesi desak ruang seperti ganglia,
berakibat kompresi seperti pada cedera kerja kronik
pada pemakai sepeda dan orang yang menggunakan tangan
sebagai palu. Lesi desak ruang bisa dijumpai pada
pasien dengan fraktura tulang pisiform atau kait tulang
hamat.
Paresis motor sejati berakibat 'clawhand' sebagai
akibat kelemahan intrinsik dan separasi jari keempat
dan kelima (Tanda Wartenberg). Kompresi saraf campuran
menimbulkan parestesia dan kehilangan sensori serta
'clawhand' tipikal.
Temuan elektrodiagnostik tergantung apakah lesi
predominan aksonal atau demielinasi (JA Russel, 1991).
Pada lesi demielinasi, perlambatan latensi motor dan
sensori melintas pergelangan bisa diharapkan, terutama
bila pemeriksaan sensori dilakukan dengan teknik
palmar, dan konduksi motor dilakukan saat mencatat dari
otot interosseus dorsal pertama. Pada lesi aksonal,
amplituda motor dan sensori berkurang dan denervasi
ditemukan pada otot ulnar tangan. Pengurangan amplituda
cabang kutan dorsal saraf ulnar atau denervasi pada
otot ulnar lengan bawah menunjukkan adanya lesi
proksimal dari pergelangan.
Bila pasien tidak berreaksi atas pembidaian dan
obat anti inflamatori, kanal harus dieksplorasi. Harter
menganjurkan bahwa operasi diindikasikan lebih dini
dibanding pasien dengan kelainan saraf kompresi lain
karena terganggunya motor. Cabang permukaan maupun
dalam dari saraf didalam kanal harus dieksplorasi.
Semua massa seperti sista ganglion atau kait tulang
hamat yang bergeser harus dibuang.


3. SINDROMA TEROWONGAN KUBITAL

Karena pentingnya fungsi tangan pada kehidupan sehari-
hari, saraf ulnar, yang memberikan inervasi motor
utama pada tangan, mungkin merupakam saraf perifer
somatik terpenting pada tubuh. Kelainan saraf ulnar
berakibat cacad bermakna akibat hilangnya fungsi tangan
akibat nyeri, baal dan kelemahan. Penyebab kelainan
saraf ulnar tersering adalah jeratan, jepitan,
regangan, atau gesekan pada atau sekitar siku.
Karena tumpang-tindihnya proses patologis yang
dapat menimbulkan kelainan saraf ulnar pada siku,
tinjauan atas penyebab dan tindakan yang dilaporkan
pada literatur dapat membingungkan dan menyesatkan.
Misalnya adalah berbagai istilah yang diberikan pada
beberapa dekade terakhir untuk menjelaskan fenomena
kelainan saraf ulnar pada siku. Proses penyakit ini
pernah dikatakan sebagai palsi ulnar lambat (tardy),
neuritis ulnar traumatika, neuritis kompresi saraf
ulnar, sindroma Feindel-Osborne, serta sindroma
terowongan kubital.
Beberapa istilah seperti palsi ulnar lambat tidak
memadai untuk menjelaskan kebanyakan kelainan saraf
ulnar. Istilah ini digunakan hanya untuk pasien dengan
perburukan fungsi saraf ulnar yang lambat dan kronik
dalam beberapa bulan atau tahun setelah cedera siku,
terutama bila bersamaan dengan fraktura suprakondiler
atau fraktura epikondil medial. Istilah yang disukai
saat ini adalah sindroma terowongan kubital. Istilah
ini terkadang terlalu menyederhanakan: kelainan saraf
ulnar pada siku mungkin akibat beberapa faktor selain
kompresi didalam terowongan kubital, seperti subluksasi
berulang saraf ulnar keluar alurnya, atau jeratan
proksimal atau distal terowongan kubital. Istilah
sindroma terowongan kubital, secara luas, yaitu
kelainan saraf fokal yang mengenai saraf ulnar dalam
lingkungan terowongan kubital.


Anatomi Bedah

Perjalanan Anatomik Saraf Ulnar

Saraf ulnar adalah saraf terbesar yang berasal dari
kord medial pleksus brakhial. Membawa serabut saraf
dari saraf servikal kedelapan dan torasik pertama.
Dilengan atas, berjalan medial dari arteria brakhial
hingga pertengahan lengan, dimana menembus septum
intermuskuler dan berjalan menuju aspek dorsal dan
medial siku sepanjang kepala medial triseps. Setelah
melalui belakang epikondil medial humerus pada alur
antaranya dengan olekranon (dikenal sebagai terowongan
kubital), saraf ulnar memasuki lengan bawah antara dua
kepala otot fleksor karpi ulnaris.
Melintas alur ini, saraf berjalan kekompartemen
ekstensor lengan kekompartemen fleksor lengan bawah.
Lebih kedistal lengan bawah, saraf ulnar bergabung
dengan arteria ulnar dan muncul kearah permukaan tepat
lateral dari fleksor karpi ulnaris sebelum berjalan
melintas pergelangan medial, superfisial terhadap
ligamen karpal transversa (retinakulum fleksor) ke
tangan.


Inervasi Oleh Saraf Ulnar

Seperti saraf median, saraf ulnar tidak mempunyai
cabang di lengan, namun menginervasi lengan bawah dan
tangan. Tidak seperti saraf median, serabut motor saraf
ulnar terutama menginervasi tangan dibanding lengan
bawah.
Walau saraf ulnar memberi sejumlah cabang
artikuler kecil pada sendi siku, namun tidak sebelum ia
melalui antara kedua kepala fleksor karpi ulnaris
dimana ia mencatu inervasi motor dan sensori. Ketika
saraf terletak superfisial setelah melalui perut
fleksor karpi ulnaris, dimana ia memberi inervasi motor
padanya dan otot fleksor digitorum profundus, ia
memberi cabang kutan palmar yang menembus fasia tepat
proksimal pergelangan dan mencatu kulit eminens
hipotenar dan aspek median telapak. Cabang kutan
dorsal saraf ulnar muncul 5 sm. proksimal pergelangan
dan membelok kedorsal, dimana ia memberikan serabut
sensori untuk setengah medial dorsum tangan dan jari
keempat dan kelima.
Kepentingan bedah atas cabang kutan saraf ulnar
adalah cabang kutan antebrakhial medial. Walau tidak
secara anatomis merupakan cabang saraf ulnar, ia cabang
dari kord medial pleksus brakhial pada daerah asal
saraf ulnar. Ia menembus fasia brakhial pada bagian
bawah lengan pada aspek medial. Cabang anterior yang
lebih besar saraf kutan ini memberikan serabut sensori
keaspek ventral dan medial lengan distal dan lengan
bawah proksimal, serta fossa kubital. Cabang ulnar yang
lebih kecil melalui ventral epikondil medial humerus
dan mencatu kulit pada aspek dorsomedian lengan bawah.
Putusnya satu atau lebih cabang saraf kutan anterior
median ini saat dekompresi atau transposisi saraf ulnar
pada siku dapat menyebabkan baal lengan bawah medial
atau nyeri karena pembentukan neuroma.
Setelah melalui telapak, saraf ulnar membagi diri
menjadi cabang superfisial dan cabang dalam. Cabang
superfisial membawa serabut sensori keaspek telapak
jari kelima dan setengah median jari keempat. Cabang
dalam (motor) berjalan dalam melalui otot eminens
hipotenar yang diinervasinya. Kompartemen hipotenar
terdiri tiga otot: abduktor digiti minimi, fleksor
digiti minimi brevis, dan opponens digiti minimi.
Selanjutnya arkusnya melintas telapak, mencatu inervasi
lumbrikales ketiga dan empat, semua otot interosseus,
dan adduktor pollisis.


Anatomi Terowongan Kubital

Ketika saraf ulnar melalui alur dibelakang epikondil
medial humerus dan melewati sendi siku, ia terletak
pada arkade fibrosa yang dibentuk oleh jaringan fasia
padat. Aponeurosis ini menjembatani secara transversal
alur dari perlekatan satu kepala fleksor karpi ulnaris
pada epikondil medial humerus untuk melekat pada kepala
lainnya pada aspek medial olekranon. Terowongan ini
dikenal sebagai 'terowongan kubital'.
Tepi paling proksimal arkade fibrosa ini, dikenal
sebagai band Osborne, sering menebal dan sering sebagai
tempat kompresi saraf dibawahnya. Selain saraf ulnar,
isi lain terowongan kubital adalah ligamen ulnohumeral
yang menghubungkan sendi siku [terutama ligamen
kolateral ulnar (atau medial)] dan sejumlah kecil
jaringan fibrolemak.
Terowongan kubital secara anatomis dapat dibagi
tiga bagian: (1) pintu masuk terowongan tepat
dibelakang epikondil medial, (2) daerah sekitar apo-
neurosis fasial yang menghubungkan kedua kepala fleksor
karpi ulnaris, dan (3) perut otot fleksor karpi ulnaris
sendiri.


Faktor Anatomis dan Fisiologis yang Berkaitan dengan
Kelainan Saraf Ulnar pada Siku

Sindroma ini mungkin disebabkan sejumlah proses
patologis. Tidak semua proses patologis tersebut adalah
lesi kompresif atau proses jenis jeratan. Neuritis yang
berhubungan dengan gesekan mungkin berperan nyata pada
terjadinya sindroma ini. Ini mungkin terutama pada
dislokasi kronik dan berulang saraf dari alur ulnar.
Kompresi saraf ulnar didalam terowongan kubital
paling sering akibat konstriksi saraf oleh aponeurosis
diatasnya. Lebih jarang akibat agen kompresif seperti
inflamasi, sinovitis rematoid, lipoma dan tumor lain,
fragmen tulang, osteofit dari artikulasi ulnohumeral,
dan anomali jarang yang disebut otot epitrokhleo-
ankoneus persisten. Jeratan diluar terowongan kubital
sudah diketahui. Setiap daerah seperti septum
intermuskuler medial, arkade struther, kepala medial
triseps, dan alur antara dua perut otot fleksor karpi
ulnaris sudah diketahui sebagai tempat kompresi.
Etiologi sering lainnya adalah cedera berulang
atau tekanan pada saraf, seperti kebiasaan bersandar
pada meja dengan siku saat bekerja. Kegiatan seperti
menyekop, mengayun kapak atau cangkul, dan tidur dengan
lengan fleksi pada siku memacu timbulnya kelainan saraf
ulnar.
Kelainan saraf mungkin karena perubahan isi
terowongan kubital pada fleksi dan ekstensi. Pada
ekstensi, terowongan mempunyai isi terbesar, karena
longgarnya aponeurosis diatasnya dan ligamen kolateral
ulnar dibawahnya. Saat fleksi, dua titik perlekatan
aponeurosis pada epikondil dan olekranon menyebar,
menyebabkan atap fasial menjadi tegang. Hal yang serupa
terjadi pada ligamen kolateral ulnar sepanjang lantai
terowongan yang menjadi tegang. Pengurangan volume
terowongan kubital berakibat kompresi dan iskemia fokal
pada saraf. Fleksi siku dan peregangan berulang pada
saraf ulnar sekitar epikondil medial juga berperan pada
kerusakan saraf.
Proses kompresif kronis seperti yang dijumpai pada
fraktura siku yang malunion serta cubitus valgus
mungkin menyebabkan palsi ulnar tardy. Sebaliknya,
kejadian akut tunggal dapat menyebabkan kelainan saraf
ulnar pada siku; benturan tajam pada siku, injeksi
steroid pada siku untuk bursitis atau epikondil medial,
dan terbaring untuk waktu tertentu pada permukaan keras
dengan siku tak terlindung (seperti pada kamar operasi
atau mabuk). 10-30 % kasus adalah idiopatik dan etio-
logi kelainan sarafnya tak dapat dijelaskan.
Seperti saraf median pada sindroma terowongan
karpal, saraf ulnar menjadi lebih terancam atas lesi
kompresif oleh proses metabolik yang menyebabkan de-
mielinasi, edema endoneural/perineural, serta iskemia
saraf seperti terjadi pada DM, alkoholisme dan mal-
nutrisi, defisiensi vitamin, atau sindroma paraneo-
plastik.


DIAGNOSIS KLINIS

Gejala dan temuan

Baal dan 'tingling' aspek ulnar tangan, kelemahan dan
kekakuan, atrofi tenar dan interossei dorsal pertama
adalah keluhan tersering. berbeda beda dengan sindroma
terowongan karpal, nyeri jarang sebagai komponen utama
dari kompleks gejala. Nyeri disebut sebagai sensasi
sakit pada medial siku dan lengan bawah bersama dengan
disestetik tingling pada tangan. Nyeri perih jarang dan
harus mewaspadakan akan kelainan lain, seperti kelainan
akar servikal. Pasien mungkin mengeluhkan perburukan
mendadak setelah bekerja atau gerak fleksi-ekstensi
yang kuat dan berulang pada siku. Pasien yang tidur
dengan tangan dibawah kepala, menyebabkan 'hiperfleksi'
siku yang lama, mengalami gejala yang lebih jelas saat
bangun.
Gay dan Love menemukan atrofi otot intrinsik
tangan dan kelemahan pada 90 % pasien paralisis ulnar
tardy. Nyatanya atrofi yang nyata sering dikalahkan
oleh adanya perubahan sensori dan kelemahan subjektif.
Hipoestesia pada distribusi saraf ulnar pada tangan
dijumpai pada 75 % pasien. Setengahnya dijumpai dengan
pembesaran dan pembengkakan saraf ulnar yang teraba
dibelakang siku. Beberapa dengan nyeri sentuh saraf.
Perubahan atrofik tangan bisa sangat jelas.
Tonjolan hipotenar sering mendatar, terutama sepanjang
sisi medial tangan. Lebih mengesankan adalah depresi
antara jempol dan telunjuk pada aspek dorsal tangan,
menunjukkan atrofi otot interosseus dorsal pertama.
Tiga otot pada tonjolan hipotenar untuk abduksi,
adduksi, fleksi dan rotasi jari kelima. Yang paling
mudah untuk diperiksa adalah abduktor digiti minimi.
Kelemahan otot ini tampil sebagai kesulitan membuka
(abduksi) jari-jari. Termudah dilihat bila kelemahan-
nya uni lateral, hingga bisa dibandingkan dengan tangan
lainnya. Kelemahan adduksi kelingking disebut sebagai
tanda Wartenberg, mungkin temuan motor yang paling
sensitif padaada sindroma terowongan kubital.
Karena kebanyakan otot yang diinervasi saraf ulnar
menyangkut fleksi jari, kekuatan genggam mungkin
indikator penting pada fungsi saraf ulnar. Adduktor
polisis dites dengan menjepit kertas antara jempol dan
telunjuk. Kelemahan berakibat kertas mudah ditarik.
Sebagian pasien mengkompensasinya dengan memfleksikan
sendi interfalang jempol dengan memakai fleksor polisis
longus, yang diinervasi cabang interosseus anterior
saraf median. Ini disebut tanda Froment, khas pada
kelainan saraf ulnar.
Kelemahan otot fleksor karpi ulnaris dan fleksor
digitorum profundus (yang diinervasi saraf ulnar tepat
didistal siku) jarang dilaporkan sebagai temuan klinis
pada sindroma terowongan kubital. Beberapa secara
keliru menganggap karena saraf yang menginervasi otot
ini berasal proksimal dari siku. Campbell hanya
menemukan 10 % yang timbul pada atau proksimal dari
terowongan kubital. Disimpulkan bahwa utuhnya fleksor
karpi ulnaris tidak berhubungan dengan tingkat asal
percabangannya, namun lebih karena hubungannya dalam
topografi neural internal serta berat dan tingkat
kompresi. Yang lain memastikan mengapa otot ini bebas
dari kehilangan innervasi: serabut yang menginnervasi
terletak pada aspek dalam dari saraf dan terhindar dari
efek kompresi oleh serabut yang terletak lebih
kepermukaan tangan.
Kelemahan tampaknya lebih sering dari pada yang
dilaporkan. Karena sulitnya melacak perubahan motor
yang halus, kelemahan mungkin tidak diperiksa atau
terabaikan. Walau tidak bisa secara tepat menaksir
fungsi otot fleksor karpi ulnaris, Craven dan Green
menemukan kelemahan fleksor digitorum profundus pada
66 % pasien. Sebagai tambahan, Campbell menemukan
kelainan EMG berat fleksor karpi ulnaris pada hampir
setengah kasus kelainan ulnar.
Perkusi daerah diatas alur ulnar menimbulkan
tingling dan baal pada medial lengan bawah dan tangan.
Fenomena ini serupa dengan tanda Tinel pada sindroma
terowongan karpal. 'Tinel' positif pada saraf ulnar
adalah temuan nonspesifik dan sering ditemukan pada
orang tanpa bukti lain adanya kelainan saraf ulnar.
Terkadang fleksi maksimal siku untuk 1-2 menit bisa
mengakserbasi gejala. TesTes fleksi siku ini, yang
kegunaannya belum terbukti, mungkin analog dengan tes
fleksi pergelangan Phalen pada jeratan saraf median.
Kubitus valgus, epikondilitis medial, sinovitis
rematoid, dan massa seperti umor atau fragmen tulang
bisa dijumpai. Kebanyakan dari temuan ini memerlukan
tindakan yang berbeda dari sindroma kubital idiopatik.
Ini terutama bila saraf ulnar mengalami subluksasi
keluar alurnya dan diatas epikondil medial dapat diraba.


Tes Diagnostik

Semua pasien diduga sindroma terowongan kubital harus
mendapatkan pemeriksaan EMG dan kecepatan konduksi
saraf (NCV), sinar-X siku dan tulang belakang servikal.
EMG digunakan untuk memastikan diagnosis dan untuk
menduga beratnya sindroma kubital. Juga berguna menilai
(1) kelainan saraf metabolik atau nutrisional, seperti
polineuropati diabetik dan (2) tempat jeratan kedua,
seperti gangguan akar C8 (hingga disebut 'double crush
syndrome'). Hasil tes elektrodiagnostik tidak boleh
digunakan sebagai alat diagnostik primer untuk meng-
indikasikan operasi.
Mungkin indikator elektrodiagnostik untuk kelainan
saraf ulnar pada siku yang paling spesifik dan masuk
akal adalah perlambatan kecepatan konduksi melintas
siku. Walau nilai normal belum pasti, kecepatan
konduksi (NCV) saraf ulnar umumnya 47-65 m/dt dengan
rata-rata 55 m/dt. Pengurangan kecepatan kurang dari
25 % mungkin tidak bermakna. Pengurangan kecepatan
lebih dari 33 % mungkin menunjukkan proses gangguan
saraf disiku.
Temuan EMG lain yang menunjukkan sindroma
terowongan kubital adalah berkurangnya jumlah potensial
aksi unit motor, fibrilasi dan gelombang positif, dan
pada kasus yang lebih berat, potensial reinnervasi
polifasik. Indikator sensitif perubahan konduksi
lainnya adalah hilangnya potensial sensori evoked.
Posisi siku harus harus standar pada saat melakukan
pemeriksaan elektrodiagnostik. Variasi pembacaan NCV
bisa terjadi saat fleksi dan ekstensi, bahkan pada
orang normal.
Sinar-X siku memberikan informasi berguna
menyangkut etiologi yang membantu rencana pengelolaan.
Spur artritik, tumor tulang, fraktura, atau kubitus
valgus bisa ditemukan. Tampilan anteroposterior sedikit
oblik, disebut sebagai tampilan terowongan kubital,
paling bermanfaat.


Diagnosis Diferensial

Banyak proses patologis kord tulang belakang menyerupai
sindroma ini, semua mungkin tampil dengan tanda dan
gejala motor yang predominan. Bila pasien mengeluh
'tangan baal dan kaku', pikirkan lesi kord intrinsik
seperti tumor intrameduler, siringomielia, sklerosis
lateral amiotrofik, dan lesi kord ekstrinsik seperti
kelainan saraf spondilitik servikal. Penyebab nyeri dan
disfungsi tangan lainnya adalah (1) gangguan akar
servikal karena osteofit atau diskus yang mengalami
herniasi, (2) tumor Pancoast dan lesi lain pleksus
brakhial bawah dan medial, dan (3) kompresi saraf ulnar
ditempat lain, seperti pada terowongan Guyon. Sebagai
tambahan, berbagai gangguan saraf sistemik, seperti
defisiensi nutrisional atau DM, mungkin berdiri sendiri
atau bersama dengan sindroma terowongan kubital
menyebabkan kelemahan, atrofi, nyeri dan baal pada
distal ekstremitas atas. Terkadang, pengaruh usia
menyebabkan atrofi dan disfungsi tangan intrinsik.


TINGKATAN PENYAKIT

Kesulitan utama menilai dan membandingkan hasil terapi
sindroma terowongan kubital adalah tidak adanya sistem
penderajatan penyakit yang dipakai luas dan seragam
untuk mengkategorikan pasien prabedah berdasar berat
gejala dan pasca bedah untuk hasil operasi. Skema yang
paling sering digunakan adalah yang diajukan McGowan
pada 1950. Sistem penderajatan ini berdasar pada
kelemahan otot. Derajat I memiliki 'lesi minimal dengan
tidak dijumpainya kelemahan otot tangan'. Lesi inter-
mediet dikatakan derajat II. Derajat III adalah pasien
dengan 'lesi berat, dengan paralisis satu atau lebih
otot intrinsik ulnar'. Sayangnya derajat sulit
ditentukan dan mengabaikan gambaran penting seperti
nyeri dan baal.
Devon merancang sistem penderajatan yang lebih
mendalam dan mudah berdasar perubahan sensori dan motor
dan temuan fisik lain seperti tanda Tinel dan tes
fleksi siku. Ia membagi beratnya gejala penyakit
prabedah sebagai ringan, sedang dan berat. Walau
merupakan sistem yang baik untuk mengkategori dan
membandingkan pasien berdasar derajat defisit prabedah,
penggunaannya untuk mengklasifikasikan hasil pasca
bedah adalah rumit dan sulit digunakan.
Metoda pembanding lain adalah menggunakan sistem
skor dengan nilai, dijelaskan Gabel dan Amadio. Nilai
diberikan berdasar beratnya tiga faktor: fungsi motor,
sensasi dan nyeri. Tidak ada nilai yang diberikan untuk
gejala paling berat; peninggian nilai diberikan untuk
gejala yang kurang berat. Hasil pasca bedah dapat juga
diderajatkan kedalam sempurna, baik, sedang dan buruk.
Tidak peduli cara penderajatan yang dipakai, sistem
yang standard dan seragam harus dipakai untuk menaksir
hasil tindakan.


PENGELOLAAN NONBEDAH

Dari riwayatnya, sindroma terowongan kubital dikira
hanya akan membaik denngan tindakan bedah. Gay dan Love
menyatakan 'perjalanan paralisis tardy saraf ulnar khas
dengan progresi 'ganas', dan tidak diketahui tindakan
konservatif yang memiliki manfaat permanen'. Laporan
tentang manfaat tindakan nonbedah yang mengurangi
gejala pada kasus tertentu cukup meningkat. Pasien
harus mencegah kegiatan dan posisi yang menimbulkan (1)
friksi akibat gerak siku berulang atau (2) peregangan



Tabel Tabel
Skala Nilai Prabedah dan Pasca Bedah Untuk Klasifikasi Hasil Akhir
Jeratan Saraf Ulnar (Gabel dan Amadio) Berdasar Skor Gabel dan Amadio
------------------------------------------------------------------- --------------------------------------------
Nilai Motor Sensori Nyeri Sempurna - Nilai 9
-------------------------------------------------------------------
3 Normal Baal (-) Nyeri (-) Baik - Nilai 2 setiap kategori dengan
(McGowan I) peningkatan nilai 1 atau lebih
pada tiap kategori, atau
2 Lebih lemah dari Diskriminasi 2 titik Nyeri peningkatan nilai total 4 atau
sisi seberang normal; intermiten lebih
parestesi intermiten
Sedang - Nilai kurang dari 2 pada tiap
1 Atrofi nyata Diskriminasi 2 titik Nyeri menetap, kategori, namun nilai total
(McGowan II) > 6 mm; perlu obat bertambah 1-3
baal menetap intermiten
Buruk - Tidak ada perubahan atau
0 Paralisis intrin- Diskriminasi 2 titik Narkotik nilai total berkurang
sik dengan defor- > 10 mm; terus -------------------------------------------
mitas 'claw' anestesia diperlukan
(McGowan III)
-------------------------------------------------------------------


atau kompresi terhadap saraf karena fleksi siku
berlebihan, mungkin diperlukan oleh beberapa pasien
dengan gejala awal. Handuk dengan tenunan jarang
diselubungkan pada siku yang bersangkutan agar siku
tidak terhimpit oleh badan atau kepala. Pada beberapa
kasus, bidai siku dipasang dengan fleksi yang ringan
(sekitar 30o fleksi) hanya pada saat malam terbukti
bermanfaat. Dimond serta Lister menganjurkan bidai
sepanjang lengan. Sayangnya data-data hasil terapi
konservatif sangat terbatas untuk dinilai.


PENGELOLAAN BEDAH

Paling sedikit ada lima cara operasi berbeda yang
dianjurkan untuk sindroma terowongan kubital. Masing-
masing dengan keuntungan dan kerugiannya sendiri.
Dikelompokkan kedalam kategori: (1) dekompresi, dan (2)
transposisi. Tindakan dekompresi ditujukan untuk proses
kompresi tanpa memindahkan saraf dari tempatnya pada
alur ulnar. Tindakan dekompresi adalah dekompresi
sederhana dan epikondilektomi medial. Tindakan trans-
posisi memindahkan saraf keanterior kelokasi yang lebih
terlindung. Selanjutnya bisa dibagi berdasar kemana
saraf ulnar akan diletakkan: subkutan, intramuskuler,
atau submuskuler. Cara lain yang dianjurkan Willis
adalah pembebasan terowongan kubital yang diperluas
dengan osteotomi parsial dari epikondil medial.



c. Saraf Radial

Lesi lengan proksimal jarang spontan, biasanya karena
trauma, tersering fraktura humerus. 'Saturday night
palsy' akibat dari kompresi saraf radial ketika pasien
tidur dengan lengan posterior tertekan bidang yang
tajam. Pasien datang dengan wrist drop dan tidak mampu
untuk mengekstensikan jari-jari. Terjadi gangguan
sensori karena tempat cedera yang tinggi. 80 % membaik
spontan (Gumley, 1991), karenanya eksplorasi tidak
dilakukan dini. Bila palsi berkaitan dengan fraktura
humerus, operasi dini akan bermanfaat. Saraf dibebaskan
dari fragmen tulang atau kalus dan dilakukan anastomosa
bila putus.
Lesi dengan demielinasi pada saraf radial pada
humerus proksimal hingga tengah berakibat pemeriksaan
konduksi didistal lesi normal (Russel, 1991). Tes
proksimal dari lesi memperlihatkan pengurangan atau
perlambatan respons motor dibanding stimulasi distal
dari lesi. Pasien dengan lesi aksonal, amplituda motor
dan sensori radial berkurang dan denervasi ditemukan
pada semua otot radial yang diinervasi didistal dari
otot trisep. Perubahan EMG tidak teramati hingga tiga
minggu sejak cedera.
Saraf radial melengkung sekitar humerus posterior
pada alur spiral dan memasuki aspek anterior lengan,
10 sm proksimal epikondil lateral, berjalan melalui
septum intermuskuler lateral (Gumley, 1991). Saraf
radial berjalan anterior sendi radiohumeral dimana ia
terbagi menjadi cabang dalam dan permukaan. Cabang
permukaan kedistal keotot brakhioradialis, memberi
sensasi sela jari pertama sebelah dorsal. Cabang dalam
melintir sekitar leher radius, berjalan antara kedua
kepala otot supinator, menuju aspek posterior lengan
sebagai saraf interosseus posterior. Cabang dalam
mencatu otot ekstensor pergelangan, tangan dan jempol
kecuali otot ekstensor karpi radialis longus, yang
diinervasi cabang saraf radial sebelum memasuki otot
supinator.


1. SINDROMA TEROWONGAN RADIAL

Sindroma klinis yang berhubungan dengan kompresi cabang
dalam saraf radial disebut radial tunnel syndrome.
Sering dikelirukan dengan 'tennis elbow'. Sindroma
terowongan radial ini menyebabkan nyeri somatik dalam
pada otot ekstensor, terutama dipacu oleh latihan,
tanpa disertai gejala sensori atau motor. Empat tempat
yang potensial untuk kompresi adalah: (1) band
fibrosa anterior dari kepala radial, (2) oleh pembuluh
penghubung Henry yang berjalan diatas saraf radial
untuk mencatu otot brakhioradialis, (3) oleh tepi
tendinosa otot ekstensor karpi radialis brevis, dan (4)
oleh arkade Frohse, yang merupakan tepi ligamen tajam
kepala superfisial otot supinator. Yang terakhkir
adalah daerah kompresi tersering. Tepi yang tajam ini
tidak ada pada fetus. Ia berupa fibrotendinosa pada
30 % anggota. Spinner mempostulasikan bahwa arkade
Frohse dibentuk sebagai reaksi atas gerak rotari
berulang dari lengan. Spinner menemukan sindroma ini
pada lengan dominan pada 89 % pasien. Kebanyakan pasien
mempunyai riwayat trauma berulang, seperti dijumpai
pada pembuat batu bata, pemasang pipa, operator mesin,
konduktor orkestra, dan pemain tenis. Penyebab kompresi
lain bisa tumor, lipoma, proliferasi sinovial pada
artritis rematoid, atau fraktura kepala radius.


2. TENNIS ELBOW

Roles dan Maudsley menjelaskan lingkup kelainan mulai
epikondilitis lateral hingga kelemahan ekstensor yang
parah. Mereka memasukkan juga sindroma terowongan
radial. Pada pemeriksaan, terdapat nyeri tekan diatas
epikondil lateral humerus atau tepat didistal kepala
radial dimana saraf menuju otot supinator. Penambahan
nyeri yang khas terjadi bila ekstensi jari tengah
ditahan. Manuver ini akan menegangkan origo otot
ekstensor karpi radialis brevis dan selanjutnya menekan
saraf. Cedera origo tendo ekstensor karpi radialis
brevis pada epikondil lateral berhubungan dengan epi-
kondilitis, tennis elbow yang klasik. Injeksi lokal
lidokain dan kortikosteroid memberikan pengurangan
gejala yang sementara.
Elektrodiagnostik bisa memperlihatkan penundaan
latensi motor dari alur spiral ketepi medial otot
ekstensor digitorum komunis, namun biasanya normal.
Pasien yang tidak membaik dengan pencegahan trauma,
penggunaan bidai, serta pemberian anti-inflamatori,
eksplorasi dengan dekompresi saraf radial permukaan
diindikasikan.


3. SINDROMA SARAF INTEROSSEUS POSTERIOR

Berbeda dengan sindroma terowongan radial dimana gejala
dan temuan yang predominan adalah gangguan motor dari
pada nyeri atau sensori. Arkade Frohse merupakan
struktur pengkonstriksi utama. Kelemahan berat otot
yang diinervasi radial tampil dengan ketidakmampuan
mengekstensikan jari-jari pada sendi metakarpofalangeal.
Dorsifleksi pergelangan arah dorsoradial disebabkan
oleh paralisis otot ekstensor karpi ulnaris dan
ekstensor digitorum komunis. Otot brakhioradialis,
ekstensor karpi radialis longus, ekstensor karpi
radialis brevis, dan supinator tidak melemah karena
diinervasi oleh cabang yang timbul sebelum titik dimana
saraf radial masuk arkade Frohse. Pada sindroma ini,
nyeri dan nyeri tekan lokal diikuti oleh gangguan
motor progresif. Bila gangguan sensori tampil, harus
dipikirkan lesi yang lebih proksimal.
Temuan elektrodiagnostik dari cedera aksonal pada
saraf interosseus posterior berupa hasil sensori radial
yang normal (Russel, 1991). Amplitudo dari respons
motor radial normal atau berkurang pada pencatatan dari
otot yang diinervasi saraf radial distal. Denervasi
dijumpai pada semua otot yang diinervasi saraf radial
kecuali otot triseps, brakhioradialis, ekstensor karpi
radialis longus, ekstensor karpi radialis brevis, dan
ankoneus.
Pasien dengan sindroma saraf interosseus posterior
dengan temuan motor yang bermakna, diindikasikan untuk
eksplorasi bedah. Pasien dengan perjalanan penyakit
yang kurang berat, maka istirahat, bidai, dan anti-
inflamatori diindikasikan.


4. SINDROMA WARTENBERG

Jarang. Disebabkan kompresi saraf radial permukaan pada
lengan bawaf. Khas dengan nyeri lengan bawah proksimal
serta hipoestesia diatas jempol dorsal. Tidak ada
kelemahan. Kompresi biasanya disebabkan trauma atau
pemakaian band yang ketat atau arloji. Temuan elektro-
diagnostik kelainan saraf radial permukaan terdiri dari
hanya gangguan atau hilangnya respons sensori saraf
radial (Russel, 1991).



d. Kelainan Jeratan pada
Saraf Supraskapuler

Saraf supraskapuler adalah saraf perifer campuran yang
memberikan inervasi motor otot supraspinatus dan infra-
spinatus. Tidak ada distribusi kutan, namun memberikan
catu sensori kekapsula posterior sendi bahu. Sindroma
kompresi saraf ini adalah nyeri diaspek posterior bahu
dengan kelemahan dan akhirnya atrofi otot yang terkena.
Kelemahan dan atrofi menyebabkan kesulitan mengangkat
lengan keatas kepala dan kelemahan rotasi eksternal.
Kelemahan otot infraspinatus jelas karena sedikit
jaringan diatas otot infraspinatus. Tidak terganggunya
otot deltoid dan rhomboid membedakannya dari lesi akar
saraf C5.
Saraf supraskapuler mulai sebagai cabang dari
batang atas pleksus brakhial dan berjalan paralel dan
terletak dalam keperut inferior otot omohioid. Ia
berjalan dalam ke otot trapezius dan melalui takik
supraskapuler kefossa supraspinosa. Pada takik, ligamen
supraskapuler menekan saraf. Arteria supraskapuler
berjalan superfisial keligamen. Pada fossa supra-
spinosa, saraf selebihnya melengkung sekeliling tepi
lateral taju untuk masuk ke fossa infraspinosa. Renga-
chary menjelaskan bentuk takik supraskapuler sebagai
berkisar antara takik yang dalam yang luas serta
foramina tulang. Takik yang lebih kecil lebih sering
terkena kelainan saraf jeratan. Freidberg, 1992,
memperlihatkan efek sling dimana saraf tertekan oleh
tepi inferior yang tajam dari ligamen. Foto polos
skapula, yang memperlihatkan takik, bisa bermanfaat
menentukan diagnosis.
Cedera berulang berperan sebagai penyebab, walau
dapat dijumpai pula pada cedera terbatas. Goldner dan
Rengachary menemukan pada pemain 'football'. Shabas dan
Scheiber menjelaskan kasus yang dijumpai pemakai kruk
yang ukurannya tidak baik dengan penekanan bahu
berlebihan disertai ayunan yang berlebihan. Juga
berhubungan dengan melempar dan memukul pada baseball.
Tes konduksi belum begitu jelas (Russel, 1991).
Denervasi otot supraspinatus dan infraspinatus, utuhnya
otot paraspinal servikal, deltoid, serta rhomboid,
konsisten dengan diagnosis tersebut.
Clein menganjurkan pembebasan secara bebas secara
dini. Alasannya, serupa dengan Friedberg, adalah nyeri
akan berkurang dengan segera, namun fungsi motor
kembali lebih lambat.


e. Sindroma Pintu Torasik
(Thoracic Outlet Syndrome)

Merupakan subjek yang kontroversial. Luoma dan Nelem
mengemukakan anatomi serta berbagai sindroma yang
dikategorikan kedalam sindroma ini. Berkas neuro-
vaskuler brakhial berjalan melalui pintu torasik menuju
lengan. Pintu torasik dibagi sebagai segitiga
intraskalen, rongga kostoklavikuler, dan kanal sub-
korakoid. Kebanyakan kasus kompresi neurovaskuler
terjadi pada bagian pertama karena anomali iga pertama
atau oleh band fibrosa yang berjalan dari puncak iga
yang tak sempurna atau prosesus tranversus C7 prominen
ketuberkel skalen iga pertama. Kelainan didapat
lainnya yang menekan pleksus brakhial harus diingat,
seperti fraktura dengan pembentukan kalus, aneurisma
arteria subklavia, dan tumor (paling sering tumor
Pancoast).
Wilbourn menjelaskan lima sindroma klinis. Pertama
adalah sindroma arterial major. Sindroma ini berkaitan
dengan kelainan tulang, seperti iga servikal. Dinding
arterial rusak dan terjadi dilatasi poststenotik.
Trombus bisa ditemukan pada pembuluh, lepas sebagai
emboli, serta fenomena Raynaud. Keadaan ini merupakan
kegawatdaruratan bedah.
Kedua adalah sindroma arterial minor. 80 % dewasa
berkurang atau hilang denyut radialnya saat mengangkat,
mngabduksi, dan merotasi eksternal lengannya. Dengan
fotopletismografi saat tes provokasi pada orang normal,
Gergoudis dan Barnes menemukan obstruksiarterial, namun
asimtomatik pada 60 % subjek dan obstruksi bilateral
pada 33 % subjek.
Ketiga adalah sindroma obstruksi venosa. Trombosis
spontan vena subklavia atau aksiler bisa dijumpai pada
orang muda setelah kegiatan berulang yang berat dari
anggota atas. Terjadi sianosis, pembengkakan, dan nyeri
pada anggota. Pleksus brakhial tidak terkena. Klasi-
fikasi sindroma ini sebagai jenis sindroma pintu
torasik mungkin tidak tepat.
Keempat adalah sindroma pintu torasik sesungguhnya.
Komponen utama sindroma ini adalah kelemahan dan
pengecilan otot intrinsik tangan. Sindroma ini juga
berhubungan dengan nyeri intermiten lengan bawah medial
dan merupakan satu-satunya sindroma pintu torasik yang
diterima secara luas. Temuan patologis biasanya adanya
band fibrosa dari iga servikal rudimenter keiga pertama
yang menekan berkas bagian bawah pleksus brakhial. Pada
75 % pasien, semua otot intrinsik melemah dan mengecil.
Otot tenar paling parah pengecilannya karena gangguan
pleksus berkas bagian bawah paling parah mengenai
serabut saraf keeminens tenar. Jarang pasien dengan
sindroma pintu torasik neurogenik sesungguhnya
mengalami penurunan amplituda sensori ulnar seperti
juga penurunan amplituda motor median dan ulnar pada
sisi yang terkena (Russel, 1991). Otot yang diinervasi
saraf median, ulnar dan radial, yang juga diinervasi
berkas bagian bawah dan kord medial pleksus brakhial,
akan mengalami denervasi. Tindakan adalah pembebasan
secara bedah atas band yang menjepit. Prognosis otot
yang mengecil pada tangan adalah buruk.
Kelompok terakhir adalah yang disebut oleh
Wilbourn sebagai 'sindroma pintu torasik neurogenik
yang diperdebatkan'. Kebanyakan operasi dilakukan untuk
kelompok ini. Wilbourn meyakini bahwa kriteria untuk
operasi biasanya berbatas luas dan sulit. Sidroma nyeri
adalah tanpa perubahan anatomis atau fisiologis. Tidak
ada temuan klinis atau laboratori yang objektif. Hasil
tes elektrodiagnostik normal. Tidak ada bukti adanya
kompresi neural serius akan terjadi bila keadaan ini
tidak diperbaiki. Insidens neurosis dan litigasi tinggi
pada kelompok ini. Rasa skeptisnya Wilbourn diperkuat
Cherington. Ia mempercayai bahwa moratorium harus
ditujukan atas tindakan operasi pada sindroma ini. Ia
mencatat komplikasi nyata yang berkaitan dengan
operasi.
Pada sindroma ini, seperti juga pada kelainan
saraf jeratan lainnya, penilaian teliti atas riwayat
dan pemeriksaan fisik serta hasil elektrodiagnosis akan
memberikan seleksi yang baik atas pasien untuk tindakan
dan jenis tindakan operasi yang memadai.
3. KELAINAN SARAF KARENA JERATAN
PADA ANGGOTA BAWAH

Kelainan karena jeratan pada anggota bawah lebih jarang
dibanding anggota atas.


a. Jeratan
Saraf Kutaneus Femoral Lateral


Gambaran Klinis

Lesi saraf ini pertama dikemukakan Bernhardt dan Roth
1895. Istilah meralgia parestetika semula digunakan
untuk menunjukkan semua nyeri paha. Istilah ini
sekarang digunakan untuk keadaan yang timbul sendiri
sebagai rasa tidak enak pada distribusi saraf kutaneus
femoral lateral. Rasa tidak enak ini bisa berupa
formikasi, rasa dingin, terbakar, atau seperti kena
listrik yang berkembang menjadi hipestesia atau
anestesia. Nyeri berkurang dengan posisi terlentang
atau dengan fleksi paha saat berdiri. Gejala biasanya
unilateral.
Pemeriksaan fisik hanya menunjukkan kehilangan
sensori diatas area yang terkena. Kehilangan sensori
mengenai daerah yang lebih kecil dari distribusi saraf
kutaneus lateral. Daerah yang kehilangan sensori untuk
pinprik biasanya lebih sempit dibanding daerah sentuh
ringan. Penting bahwa respons terhadap tes sensori
mungkin hiperestesia pada beberapa kasus dibanding
hipestesia.


Etiologi

Ghent menjelaskan empat jenis variasi perjalanan saraf
kutaneus femoral lateral, masing-masing menimbulkan
gambaran penyakit yang klasik: (1) saraf berjalan
melewati ligamen inguinal; (2) saraf dibelokkan oleh
tepi tajam fasia iliakus yang terletak posterior
terhadap letak normal saraf (kompresi terjadi bila
pasien dalam posisi terlentang); (3) saraf memasuki
otot sartorius dekat asalnya pada spina iliaka superior
anterior dan berjalan kedistal dalam otot sebelum
keluar dibawah fasia lata; dan (4) saraf kutaneus
lateral memasuki paha, menyilang krista iliaka pada
lateral dan posterior spina iliaka superior anterior.
Faktor yang mempresipitasi gejala antaranya adalah
kegemukan, posisi berbaring lama setelah anestesi atau
kelainan debilitas, peninggian tekanan intra abdominal
(biasanya berhubungan dengan kehamilan, asites, atau
tumor), dan perubahan mekanik sendi panggul sekunder
atas kelainan intra spinal seperti herniasi diskus).


Diagnosis Diferensial

Lesi proksimal harus disingkirkan sebelum memikirkan
operasi. Diagnosis diferensial antaranya gangguan saraf
femoral dan gangguan akar saraf lumbar kedua atau
ketiga. Pada keadaan ini, baik karena kelainan intra
ataupun ekstraspinal, gangguan motor berupa kelemahan
fleksor panggul atau otot kuadriseps umum terjadi.
Diskus yang mengalami herniasi setinggi L1-2 atau L2-3
mungkin menyerupai meralgia parestetika. Sebagai
tambahan, lesi ilium, sekum, kolon sigmoid, atau semua
lesi pada rongga retroperitoneal sebelah atas mungkin
menekan saraf pada tingkat otot psoas.


Penilaian Elektrodiagnostik

EMG otot kuadriseps berguna karena diagnosis meralgia
parestetika tidak mungkin bila ditemukan kelainan.
Potensial aksi sensori mungkin abnormal. Penting untuk
memeriksa paha yang asimtomatik untuk memastikan
keabsahan tehnik, terutama pada kegemukan.


Tindakan

Tindakan konservatif pada keadaan yang ringan biasa
diindikasikan. Usaha pertama adalah merubah kegiatan
fisik atau melepas ikat pinggang, korset atau pembalut
yang menjerat. Bila berat badan atau kehamilan
merupakan faktor pemacu, penguranagn berat badan atau
berjalannya waktu akan memperbaiki keadaan. Bila hal
ini tidak memperbaiki gejala, blok saraf lokal atau
injeksi steroid mungkin berguna.
Pada keadaan yang jarang, gejala berat bertahan
walau ditindak konservatif. Dalam hal ini dekompresi
bedah diindikasikan. Saraf kutaneus femoral lateral
ditampilkan, baik melalui insisi vertikal maupun insisi
horizontal.


b. Jeratan Saraf Siatik Proksimal

Sindroma piriformis khas dengan gejala pada distribusi
saraf siatik. Ia salah satu dari sekian banyak proses
patologis yang menyebabkan gejala pada distribusi saraf
siatik yang berasal nonspinal. Pasien dengan gejala ini
bisa bersamaan mempunyai kelainan spinal lumbosakral.
Diagnosis sulit untuk ditetapkan dengan pasti.


Gambaran Klinis

Gejala tidak berbeda dengan herniasi diskus lumbar.
Defisit sensori dan motor tentu lebih luas apabila
dibanding yang mengenai satu akar pada herniasi diskus.
Palsi lengkap saraf siatik jarang. Gangguan parsial
dengan kelemahan pada banyak atau semua fleksor lutut,
fleksor atau ekstensor ankel, dan intrinsik kaki bisa
terjadi. Gangguan sensori bisa mengenai semua kaki
kecuali daerah kecil yang dicatu saraf safenus diatas
malleolus medial.


Patofisiologi dan Diagnosis Diferensial

Yeoman menekankan hubungan klinis dengan anatomis saraf
siatik dan otot piriformis. Mekanisme patofisiologis
iritasi atau cedera saraf oleh otot ini tidak jelas.
Dikira berbagai hubungan anatomis saraf ini atau
cabangnya terhadap otot merupakan faktor dasar.
Pecina menemukan 6 % saraf siatik melalui antara
dua bagian tendinosa otot piriformis. Percabangan saraf
yang tinggi dengan bagian peroneal saraf melalui otot
tidak jarang. Rotasi kedalam, lebih dari rotasi keluar,
dari panggul diketahui sebagai penyebab kompresi saraf
oleh dua bagian tendinosa otot. Namun variasi anatomis
ini jauh lebih banyak dari yang bergejala.
Penyebab jeratan saraf siatik lain juga jarang.
Banerjee dan Hall melaporkan kasus jeratan oleh band
miofasial dibagian distal paha. Jeratan yang terjadi
sekunder atas fibrosis yang diinduksi oleh injeksi
pentazosin. Kompresi simtomatik saraf siatik bisa oleh
hematoma retroperitoneal karena komplikasi terapi
antikoagulan atau bedah panggul. Gangguan saraf siatik
bisa disebabkan bocornya akrilik kedaerah posterior
sendi panggul saat penggantian panggul total. Temuan
EMG subklinis abnormal dijumpai pada kebanyakan pasien
yang mengalami penggantian panggul. Aneurisma arteria
iliak juga mengganggu saraf siatik. Etiologi non-
struktural diantaranya adalah: gangguan saraf diabetik
atau vaskuler, yang bisa memberikan gejala serupa.


Penilaian Elektrodiagnostik dan Radiografik

Peran terpenting elektrodiagnostik adalah membedakan
jeratan saraf siatik proksimal dari gejala kompresi
akar yang lebih sering terjadi. EMG sangat bernilai:
otot paraspinosa proksimal, seperti halnya otot yang
dicatu saraf gluteal inferior dan superior (otot tensor
fasia lata, gluteus medius dan minimus) biasanya
abnormal pada lesi akar, namun normal pada jeratan
saraf siatik. Bila saraf gluteal superior terkena, otot
gluteus minimus dan medius serta tensor fasia lata
sering menunjukkan EMG abnormal.
Potensial evoked somatosensori diperiksa diatas
lipat gluteal, diatas tulang belakang daerah L5, dan
diatas daerah T12-L1. Potensial ini dikira berasal dari
saraf siatik, akar kauda ekuina, dan entry zone akar
dorsal kord spinal. Potensial aksi sensori kutanosa
dicatat pada saraf sural, peroneal atau plantar,
mungkin abnormal pada lesi siatik dan normal pada lesi
akar. Refleks-H dan respons-F tidak berguna untuk
diagnosis diferensial.
CT scan abdominal dan pelvik bisa menunjukkan lesi
struktural yang mengenai saraf siatik. MRI saat ini
penggunaannya meningkat untuk keperluan ini.


Tindakan

Karena etiologi sebenarnya dari disfungsi saraf siatik
proksimal sering merupakan tanda tanya, tindakan
konservatif dilakukan mendahului tindakan operasi.
Walau skema pengelolaan ini tidak spesifik, percobaan
dengan agen anti inflamatori nonsteroidal disertai
istirahat merupakan terapi awal pada kebanyakan kasus.
Pendekatan bedah untuk pengelolaan sindroma
piriformis berupa pemisahan otot piriformis pada
insersi tendinosanya ditrokhanter major.
Bila gangguan saraf siatik disebabkan hematoma
sebagai komplikasi terapi antikoagulansia, tindakan
operasi terkadang cukup memadai, diikuti perbaikan
kelainan koagulasi. Fleming memperlihatkan bahwa pada
hematoma pasca bedah panggul, pemulihan saraf terjadi
segera dan lebih lengkap pada pasien yang mendapatkan
dekompresi segera dibanding yang tidak.





c. Sindroma
Terowongan Tarsal Posterior

Ada dua bentuk 'tarsal tunnel syndrome', namun bentuk
posterior yang biasanya disebut sindroma terowongan
tarsal dan kejadiannya sangat lebih sering. Sindroma
terowongan tarsal anterior jarang dan mengenai saraf
peroneal dalam.


Gambaran Klinis dan Elektrodiagnostik

Pasien dengan sindroma terowongan tarsal posterior
tampil dengan perjalanan lambat dan tak jelas dengan
rasa terbakar serta parestesia pada permukaan plantar
kaki dan jari kaki. Distribusi kelainan tergantung
cabang saraf tibial posterior mana yang terkena.
Terkadang nyeri menjalar keproksimal ketungkai bawah.
Nyerinya dapat dieksaserbasi oleh berdiri dan/atau
kegiatan dan berkurang dengan istirahat dan/atau
menggosok kaki. Gejala sering memburuk pada malam hari.
Tumit sering tak terganggu karena cabang kalkaneal
lebih sering muncul diproksimal retinakulum fleksor dan
karenanya jarang terkena.
Tanda klinisnya sering sulit dilacak. Otot kaki
intrinsik bisa lemah dan atrofi; terbaik dinilai dengan
memeriksa kekuatan fleksi plantar jari kaki , terutama
pada jari kaki lateral. Kelemahan otot intrinsik akan
menyebabkan perubahan penyesuaian kaki dan ketidak-
stabilan jari-jari, yang akan mengganggu fase pushing-
off dalam berjalan. Gangguan motor bisa menyebabkan
deformitas pes kavus, dengan clawing jari kaki .
Langkah dengan kaki datar dengan panjang langkah yang
pendek bisa terjadi karenanya. Gangguan sensori
tergantung cabang mana yang terkena. Pemeriksaan
sensori juga sulit karena tebalnya kulit dipermukaan
plantar kaki. Hipestesia sepanjang permukaan medial
kaki, bila terjadi, mudah dilacak.
Tanda Tinel positif bisa tampil dengan parestesia
distal dan nyeri terjadi setelah perkusi tepat diatas
terowongan tarsal. Ini letaknya posterior dan inferior
dari malleolus lateral. Tanda Tinel mungkin juga tampil
pada perjalanan masing-masing saraf plantar. Elektro-
diagnosis tes sering berguna. Baylen menemukan kelainan
EMG pada 25 % pasien dengan artritis rematoid. Hanya
1 % yang memiliki gejala sindroma terowongan tarsal
posterior. Bila latensi konduksi diperiksa, harus
dilakukan pada kedua saraf plantar untuk meningkatkan
ketepatan pelacakan.
Pencatatan aksi potensial sensori diproksimal
retinakulum fleksor mungkin abnormal dan lebih peka
dibanding kecepatan konduksi motor dalam melacak
patologinya. Latensi konduksi motor, dicatat didistal
mengikuti stimulasi diproksimal retinakulum fleksor,
diduga abnormal bila pemanjangan lebih dari 1 mili
detik (bandingkan kedua kaki). Pemanjangan latensi
motor distal pada otot abduktor halusis diindikasikan
bila cabang plantar medial terkena, sedang pemanjangan
latensi abduktor digiti quinti menunjukkan terkenanya
cabang lateral. Khas adalah kecepatan konduksi pada
saraf tibial posterior pada tungkai bawah adalah
normal. EMG jarang dilaporkan karena sulitnya memeriksa
otot kaki intrinsik.


Patofisiologi

Sindroma terowongan tarsal posterior berbeda dengan
sindroma terowongan karpal. Daerah kompresi terletak
posterior dan inferior dari malleolus medial. Atap
terowongan tarsal terdiri retinakulum fleksor dan
lantainya terdiri dari tulang ankel. Beberapa struktur
terdapat didalam terowongan, yaitu tendon, selubung
sinovial, dan struktur neurovaskuler. Setiap atau
seluruh tiga cabang terminal saraf tibial posterior
(saraf plantar medial dan lateral serta kalkaneal) bisa
terletak didalam terowongan.. Terowongan tarsal juga
berbada dari terowongan karpal dimana sejumlah septa
fibrosa menghubungkan atap terowongan dengan lantai.
50 % pasien yang tampil dengan gejala sindroma
terowongan posterior mempunyai riwayat cedera. Namun
gejala mungkin timbul beberapa waktu kemudian. Gejala
mungkin akibat pembentukan skar intraneural atau skar
nonspesifik sekitar struktur tulang atau jaringan
lunak. Berdiri lama dan stasis vena juga berkaitan
dengan sindroma ini.
Etiologi mungkin tenosinovitis non spesifik atau
kongesti vena didalam terowongan. Sindroma tarsal
dilaporkan berhubungan dengan artritis rematoid dan
hiperlipidemia, dimana etiologinya adalah penimbunan
lipid dalam terowongan.


Tindakan

Tindakan konservatif dimulai dengan mengurangi trauma
lokal dan/atau bidai kaki dengan penyangga lengkung
medial. Penyangga lengkung kaki mengimmobilisasi daerah
terkena, serupa dengan penggunaan bidai pergelangan
pada sindroma terowongan karpal. Agen anti inflamatori
nonsteroidal bisa bermanfaat pada adanya flebitis lokal
atau tenosinovitis. Blok saraf tibial posterior dengan
anestetik lokal tepat diproksimal retinakulum fleksor
mungkin mengurangi gejala dan membantu memperkirakan
hasil operasi yang akan didapatkan. Tindakan bedah
dilakukan hanya bila tindakan konservatif gagal, serta
pasien dengan gambaran klinis khas serta tes elektro-
diagnostik menyokong diagnosis. Menurut Wilemont, 1979,
hanya 60 % memerlukan operasi.
Pendekatan bedah melalui insisi lengkung 1.5 sm
dibelakang dan bawah malleolus medial. Insisi bisa
diperluas keproksimal untuk mencari saraf tibial
posterior pada kalf distal. Setelah insisi retinakulum
fleksor, umumnya dilakukan neurolisis eksternal pada
setiap cabang, yang mungkin dikelilingi beberapa band
fibrosa dan septasi yang terdapat didaerah ini.


d. Sindroma
Terowongan Tarsal Anterior

Gambaran klinis

Anterior tarsal tunnel syndrome adalah kompresi saraf
peroneal dalam pada ankel. Gambaran klinis terutama
sensori, dengan baal dan parestesia pada ruang sela
jari pertama dorsal. Terkadang keluhan berupa nyeri dan
tegang pada ankel dan dorsal kaki dengan radiasi
sentripetal hingga keseluruh batang peroneal. Nyeri
bertambah pada posisi tertentu dan kegiatan, sering
membangunkan pasien disaat tidur.
Borges dari otopsi menemukan pendataran serta
pelebaran saraf peroneal oleh retinakulum ekstensor
diatasnya. Penelitian ini menunjukkan bahwa fleksi
plantar yang kuat pada ankel dengan dorsifleksi jari
kaki akan menekan saraf pada derajat maksimum. Posisi
ini serupa dengan yang dihasilkan bila memakai sepatu
tumit tinggi. Posisi saraf pada dorsum ankel juga
membuatnya terancam kompresi, misalnya oleh sepatu yang
sempit.


Tindakan

Pasien yang tidak membaik dengan tindakan istirahat,
penghilangan tekanan eksternal yang memperberat, atau
obat anti inflamatori, intervensi bedah diperlukan.
Dekompresi dilakukan seperti pada sindroma posterior.
Selama dekompresi saraf, cabang saraf peroneal
permukaan jangan dikelirukan dengan cabang paralel
saraf peroneal dalam. Saraf juga dilacak keproksimal
untuk menyingkirkan lesi didaerah ankel.


e. Jeratan Saraf Peroneal

Gambaran Klinis dan Elektrodiagnostik

Gangguan saraf peroneal sering dan klinisnya sudah
diketahui dengan baik. Tampil sebagai paralisis atau
kelemahan dorsifleksor kaki serta kelemahan eversi
kaki. Bisa dijumpai langkah yang steppage. Saraf
peroneal, seperti juga cabang permukaan dan dalamnya,
bisa terkena kompresi. Kompresi cabang permukaan lebih
sering. Permukaan lateral tungkai bawah, malleolus
lateral, dorsum kaki, dan ruang sela jari kaki kedua
dan ketiga biasanya hipestetik. Cabang permukaan juga
menginervasi otot peroneus longus dan brevis. Ini
mengakibatkan kelemahan eversi kaki.
Bila cabang dalam terkena, gangguan motor lebih
prominen karena menginervasi otot tibial anterior,
seperti juga ekstensor semua jari kaki. Cabang dalam
memberikan sensasi pada daerah yang relatif kecil
antara jari pertama dan kedua serta bagian dorsum kaki
berdekatan. Cabang ekstensor digitorum brevis tampak
melemah lebih dini saat terjadi kerusakan saraf.
Karenanya penting memeriksa aktifitas otot ini. Walau
otot ekstensor digitorum brevis mungkin menerima
inervasi dari semua cabang, ia diinervasi cabang dalam
pada 72 % kasus. Apibila saraf peroneal komunis
terkompres, gambaran klinis akan menunjukkan gangguan
cabang dalam maupun permukaan.
Gambaran klinis jeratan peroneal bermacam-macam,
tergantung penyebab. Lesi kompresif akut cenderung
berkaitan dengan gangguan motor lebih dari sensori.
Kompresi bentuk yang lebih kronis seperti disebabkan
sista atau tumor, bisa dengan nyeri menjalar diikuti
gangguan motor dan sensori progresif. Tes elektro-
diagnostik berguna untuk diagnostik dan memastikan
prognosis. Bila kecepatan konduksi motor normal atau
mendekati normal, prognosis untuk pemulihan adalah
baik. Prognosis jelek bila kecepatan konduksi lambat.
Kecepatan konduksi saraf motor diukur dari otot
tibialis anterior dengan stimulasi pada ankel, fossa
popliteal lateral, serta dibawah kepala fibuler.
Pencatatan pada otot anterior tibialis lebih berguna
dibanding pada ekstensor digitorum brevis karena sering
terjadi denervasi lengkap bila ekstensor digitorum
terkena. Hilangnya amplituda potensial aksi motor
campuran juga merupakan pengamatan yang berguna pada
pemeriksaan atas konduksi saraf motor. Sekali lagi,
pencatatan dari otot tibialis anterior lebih bermanfaat
dibanding dari otot ekstensor digitorum dengan alasan
serupa.
Stimulasi distal pada ankel, dengan pencatatan
potensial aksi saraf didistal dan proksimal kepala
fibuler, lebih akurat dibanding kecepatan konduksi
motor saat memeriksaa perlambatan fokal. Nyatanya
perlambatan fokal absolut dari konduksi sensori adalah
pemeriksaan yang lebih peka dengan positif palsu lebih
sedikit dibanding perlambatan konduksi sensori fokal
relatif, penurunan potensial aksi sensori, serta
dispersal potensial aksi sensori. Gambaran aksonal
merupakan tampilan lebih sering dibanding gambaran
demielinisasi.
Gambaran EMG sering abnormal, namun mungkin
membingungkan karena kecenderungan lesi proksimal
mengenai otot yang diinervasi peroneal. Namun EMG otot
yang diinervasi peroneal adalah indikator yang baik
pada pemulihan, karena reinervasi terjadi mendahului
pemulihan klinis.


Patofisiologi

Palsi peroneal relatif sering, namun kelainan saraf
karena jeratan sejati jarang. Sindroma terowongan
fibuler adalah fenomena jeratan dimana saraf peroneal
terkompresi pada fibula oleh tepi tendinosa otot
peroneus longus, yang berasal dari leher fibula.
Kompresi eksternal saraf peroneal pada kepala fibuler
bisa terjadi sekunder atas sejumlah keadaan: bidai
plester, stoking ketat, bebat, dan kaus kaki bisa
menyebabkan kompresi. Kompresi eksternal bisa juga
terjadi pada pasien stupor atau koma sekunder atas
pemakaian obat dengan tungkai bawah terletak pada
objek yang menonjol. Juga terjadi pada pasien dalam
anestesi umum atau posisi litotomi.
Sejumlah massa, seperti ganglia, tumor saraf, atau
tumor struktur sekitar bisa menyebabkan gangguan saraf
kompresi. Kompresi saraf peroneal juga disebabkan
peninggian tekanan intra-artikuler didalam lutut, yang
menyebabkan herniasi jaringan sinovial keposterior. Ini
manifes sebagai rasa penuh atau pembengkakan dan nyeri
pada aspek posterior lutut. Pada beberapa keadaan,
eksplorasi bedah diperlukan untuk membedakan jeratan
dari kompresi saraf eksternal oleh massa seperti
ganglia dan tumor.
Pekerjaan dengan berlutut atau berjongkok untuk
masa yang lama juga mempredisposisi kelainan saraf
kompresi peroneus. Kompresi diduga terjadi pada tendon
ditepi posterior otot peroneus longus ditingkat kepala
fibula. Palsi peroneal bisa terjadi setelah kehilangan
sejumlah besar berat badan. Hal ini mungkin karena
peningkatan kemungkinan trauma pada kepala fibuler.


Diagnosis Diferensial

Palsi sempurna dorsifleksor kaki kemungkinan besar
menunjukkan palsi saraf peroneal. Kebanyakan gangguan
saraf meninggalkan utuh sebagian otot karena tumpang
tindihnya inervasi akar. Kelainan akar L5 menyerupai
palsi peroneal, namun dibedakan darinya dengan:
(1) kelemahan inversi kaki, (2) gangguan sensori
terjadi jelas diatas titik tengah kalf, (3) lebih besar
kelemahan pada otot ekstensor hallusis dibanding otot
tibialis anterior (yang menerima lebih banyak inervasi
L4 dari pada otot ekstensor hallusis dan karenanya
kurang terganggu), dan (4) nyeri pinggang.
Saraf peroneal mungkin terganggu pada tingkat
berbeda dibawah lutut. Saraf peroneal dalam mungkin
terganggu pada sindroma kompartemen anterior dengan
akibat foot-drop, tapi dengan meninggalkan evertor kaki
utuh. Saraf peroneal dalam distal bisa terkena pada
sindroma terowongan tarsal anterior. Ini bisa berakibat
atrofi asimtomatis ekstensor digitorum brevis serta
gangguan sensori kulit ruang sela jari pertama dan
kedua.
Lesi saraf siatik bisa tampil predominan dengan
tanda-tanda peroneal karena saraf peroneal lebih sering
serta lebih berat terkena dibanding saraf tibial.
Tiadanya refleks ankel, atrofi atau kelemahan otot
hamstring atau kalf, atau gangguan sensori tumit
mungkin berarti saraf siatik terkena.
Kelainan saraf perifer bisa juga menyebabkan
disfungsi saraf peroneal. Saraf peroneal komunis juga
sering terkena kelainan saraf diabetik.


Tindakan

Pasien dengan perjalanan progresif kronik dari nyeri
dan gangguan sensori dan/atau motor harus dipikirkan
mempunyai kelainan saraf jeratan, tumor atau sista
ganglion. Eksplorasi dini diindikasikan, karena lebih
baik dari menunggu. Pasien dengan lesi kompresif akut
akibat etiologi yang lebih sering harus ditindak dengan
merubah kebiasaan yang mempredisposisi kelainan saraf
tersebut. Digunakan brace untuk menstabikan ankel
selama ambulasi.


f. Sindroma Jeratan Saraf Safenus

Saraf safenus adalah cabang sensori kutan yang terbesar
dari saraf femoral. Ia saraf sensori sejati dengan dua
cabang terminal. Cabang infrapateller mencatu aspek
anteromedial lutut, dimana cabang yang turun mencatu
aspek anteromedial tungkai bawah dan ankel.


Gambaran Klinis dan Anatomi

Saraf safenus berasal tepat dibawah ligamen inguinal.
Lalu memasuki kanal adduktor (kanal Hunter), menyilang
arteria femoral dari lateral kemedial dan meninggalkan
kanal dengan menembus atap bersamaan dengan arteria
genikuler desending. Saraf mempenetrasi fasia sub-
sartorial, atap dari kanal. Disini jeratan diduga
terjadi, sekitar 10 sm diatas kondil medial dari femur.
Setelah menembus fasia dalam, saraf bercabang menjadi
dua cabang terminal.
Pemeriksaan fisik menunjukkan nyeri diatas titik
keluarnya saraf dara kanal subsartorial. Tanda Tinel
bisa dijumpai pada titik ini, juga sepanjang perjalanan
saraf. Gangguan sensori biasanya terjadi sepanjang
aspek medial lutut dan/atau tungkai.
Saraf safenus mungkin cedera selama tindakan bedah
vaskuler (arterial dan vena) atau oleh laserasi. Cabang
infrapateller bisa cedera saat operasi lutut, dengan
baal terjadi diatas daerah tendon pateller.


Tindakan

Bila sindroma ini tetap refrakter atas tindakan
konservatif, neurolisis harus dilakukan pada titik
penetrasi keatap kanal Hunter. Ini dilakukan dengan
melalui insisi yang pusatnya pada titik dimana saraf
keluar dari kanal. Fasia dalam sepanjang tepi anterior
otot sartorius diinsisi. Otot sartorius diretraksi
kemedial untuk mengenali atap kanal Hunter. Titik
keluarnya diidentifikasi, juga hubungannya dengan
arteria genikuler desending. Akhirnya fasia dibuka
lebar.
4. CEDERA SARAF PERIFER TRAUMATIKA

Cedera saraf tepi adalah komplikasi berat cedera
ekstremitas traumatika, karena pemulihan aktifitas
tendon dan otot serta perbaikan sensibilitas adalah
penting untuk ekstremitas yang berfungsi. Prinsip
pengelolaan awal ekstremitas yang cedera sudah
difahami. Sasaran pentingnya adalah luka yang bersih,
penyelarasan struktur, dan pencegahan deformitas; namun
makin luas dan berat cedera yang terjadi, makin panjang
waktu yang diperlukan untuk mencapai homeostasis pada
jaringan. Insufisiensi vaskuler, osteomielitis kronis,
dan kerusakan sendi semua berperan atas infiltrasi
fibrotik serta penurunan aktifitas. Penelitian klinis
pada cedera saraf perifer traumatika memperlihatkan
variasi karena pemulihan fungsi yang berguna sangat
tergantung pada respons total ekstremitas terhadap
cedera dibanding regenerasi saraf yang cedera. Selain
itu saraf perifer hanya berfungsi pada reseptor sensori
dan end plate motor yang tepat.


PENILAIAN AWAL

Pemeriksaan klinis awal adalah penilaian umum atas
gangguan fungsi yang dirancang untuk menentukan derajat
cedera saraf tepi. Pada pasien sadar dilakukan dengan
pemeriksaan otot volunter serta ambang rangsang
sensibilitas. Pemeriksaan otot volunter, perintah yang
umum lebih mudah untuk dilakukan pada pasien yang
bingung dibanding harus melakukan kontraksi otot yang
berturutan; misalnya, 'silangkan jari-jarimu' adalah
tes yang memadai untuk mengetahui keutuhan fungsi saraf
ulnar. Peregangan otot secara pasif akan mewaspadakan
pemeriksa akan adanya potensi untuk terjadinya sindroma
kompartemen dengan hilangnya fungsi saraf tepi secara
bersamaan. Pemeriksaan ambang rangsang sensibilitas
juga dihubungkan dengan tingkat reaksi pasien yang
sadar. Garpu tala dapat digunakan menentukan nilai
ambang rangsang sensibilitas, yang bisa bernilai
kuantitatif baik dengan jarak diskriminasi dua titik
statik maupun bergerak. Pada pasien tidak sadar dengan
fraktura atau dislokasi, pemeriksa harus tetap waspada
akan sindroma kompartemen dan pikirkan tes elektro-
diagnostik untuk memastikan integritas setiap potensi
dari saraf tepi yang terkena.
Beratnya cedera secara keseluruhan saja bisa
memutuskan untuk mengeksplorasi ekstremitas. Keputusan
ini biasanya berdasar atas terkenanya struktur anatomis
lain selain saraf tepi, seperti angiogram yang abnormal
dan fraktura terbuka. MRI bermanfaat bila terdapat
cedera pada dua tingkat dan perluasan cedera saraf tepi
tidak diketahui. Bila operasi gawat darurat harus
segera dilakukan, saraf tepi yang non fungsional harus
ditaksir secara pengamatan langsung. Saraf yang putus
harus diperbaiki sesegera klinis memungkinkan. Bila
saat debridemen saraf terbuka dan diputuskan perbaikan
tunda, puntung saraf harus disimpai dengan jahitan
kawat monofilamen halus untuk mencegah retraksi serta
membantu identifikasi radiologis.


SKEMA KLASIFIKASI CEDERA SARAF

Saat PD II, Seddon memperkenalkan klasifikasi sederhana
pada cedera saraf traumatika dengan terminologi
spesifik: neurapraksia, aksonotmesis, dan neurotmesis.
Sunderland mengidentifikasikan cedera kedalam lima
derajat, berdasar peningkatan beratnya cedera, yang
mengakibatkan gangguan fungsi. Tampaknya logis untuk
menggunakan tiga derajat cedera pada keadaan klinis.
Yaitu: (1) saraf tepi mengalami disorganisasi berat
hingga regenerasi tak dapat terjadi. Ini bisa karena
sajatan, tusukan, traksi ataupun penyuntikan saraf yang
diikuti pembentukan skar. Segmen yang terkena harus
dieksisi sebagai bagian perbaikan secara bedah. Keadaan
ini yang disebut neurotmesis oleh Seddon dan cedera
derajat empat atau lima oleh Sunderland; (2) saraf tepi
dengan interupsi akson dan selubung mielinnya, namun
bidang jaringan ikat seperti perineurium masih utuh.
Terjadi pengurangan jumlah akson yang tersedia untuk
regenerasi dan bisa terdapat adanya fibrosis berkas
intrafasikuler. Ini biasanya karena penetrasi peluru
atau tusukan, traksi atau kompresi dengan disertai
iskemia. Keadaan ini disebut aksonotmesis oleh Seddon
dan cedera derajat dua atau tiga oleh Sunderland; dan
(3) saraf tepi dengan interupsi segmental selubung
mielin, namun akson dan bidang jaringan ikat intak.
Tidak terjadi degenerasi Wallerian, dan gangguan yang
bertanggung-jawab atas hambatan konduksi dapat pulih
sempurna. Ini umumnya diakibatkan kontusi, seperti pada
fraktura, atau kompresi, seperti pada 'palsi malam
Minggu'. Pemulihan fungsional terjadi dalam beberapa
minggu hingga bulan. Keadaan ini disebut neurapraksia
oleh Seddon atau suatu cedera derajat pertama oleh
Sunderland.


FAKTOR YANG MEMPENGARUHI PROSES PENENTUAN TINDAKAN

a. Usia

Satu-satunya faktor paling bermakna dalam pemulihan
setelah cedera dan penyambungan saraf. Hampir semua
pasien hingga usia pubertas mendapatkan hasil yang baik
setelah penyambungan saraf. Pasien lebih muda memiliki
kapasitas intrinsik yang lebih besar untuk re-edukasi
sensibilitas dan adaptabilitas motor dibanding pasien
lebih tua.


b. Jarak Dari End Organ

Cedera saraf proksimal (tinggi) menimbulkan dilemma
yang sulit, baik untuk prognosis pemulihan maupun untuk
indikasi operasi. Harus dipertimbangkan jarak dari
daerah cedera ketitik motor pertama yang akan mengalami
reinervasi. Dari saat cedera, terjadi distorsi dan de-
generasi progresif end organ sensori dan motor distal.
Dengan perjalanan waktu, terjadi distorsi saraf
didistal daerah cedera, bersamaan dengan melambatnya
proses regeneratif pertumbuhan kembali akson. Makin
proksimal cedera, makin panjang denervasi dari jaringan
distal dan makin lambat pemulihan fungsi. Diharapkan
bahwa regenerasi akson paling pesat pada tahun pertama
setelah cedera pada orang dewasa, namun interval antara
cedera dan reinervasi end organ lebih lama dari 4-5
tahun, pemulihan fungsional akan terbatas. Cedera
proksimal saraf siatik bisa lebih dari 20-30 sm. dari
end organ paling priksimal.


c. Cedera yang Menyertai

Makin luas cedera pada ekstremitas, makin panjang waktu
yang diperlukan untuk memantapkan homeostasis jaringan.
Saraf tepi hanya fungsional untuk pelat motor otot-
saraf serta reseptor sensorinya. Adanya jarak antara
puntung saraf menunjukkan beratnya cedera. Terkenanya
lebih dari satu saraf merupakan masalah lebih serius
untuk terjadinya pemulihan fungsional ekstremitas
secara keseluruhan dibanding cedera saraf terbatas.
Defisiensi vaskuler berat atau osteomielitis berat yang
merusak jaringan lunak sekitar saraf, berperan pada
infiltrasi fibrotik dan penyembuhan yang terlambat.
Insidens cedera saraf yang berkaitan dengan
fraktura tidak diketahui. Fraktura humerus adalah
fraktura yang paling sering berkaitan dengan cedera
saraf. Kebanyakan cedera berupa fraktura diafiseal
(shaft) menyebabkan saraf tepi tetap utuh. Saraf radial
terkena pada 60 %, saraf ulnar pada 18 %, saraf
peroneal komunis pada 15 %, dan saraf median pada 6 %
dari semua kelainan saraf akibat fraktura. Fraktura
atau dislokasi ditingkat epifiseal bisa menyebabkan
disrupsi vaskuler dan cedera saraf. Bebat fasia yang
ketat sekitar sendi menambah kemungkinan kerusakan
iskemik dan traksi. Disfungsi saraf terjadi pada 18 %
dislokasi sendi lutut. Biasanya berupa cedera traksi
yang bervariasi antara neurapraksia hingga neurotmesis.
Saraf siatik mengalami cedera pada 13 % dislokasi
panggul atau fraktura asetabuler posterior. Dislokasi
bahu yang bersamaan dengan cedera regang saraf aksiler
sekitar 5 % dari kasus. Cedera pleksus brakhial
infraklavikuler sering bersama dengan subluksasi bahu,
dimana cedera supraklavikuler sering ditunjukkan oleh
fraktura iga pertama, prosesus transversus tulang
belakang leher, atau klavikula. Prognosis untuk
pemulihan spontan lebih buruk pada dislokasi atau
fraktura tingkat epifiseal dibanding dengan fraktura
ditingkat diafiseal. Prognosis berbeda antara fraktura
tertutup dan terbuka dan ini berkaitan dengan beratnya
kerusakan ekstremitas. Seddon melaporkan pemulihan
spontan sebesar 83.5 % pada fraktura tertutup di-
ekstremitas atas dengan cedera saraf, namun hanya 65 %
pada fraktura terbuka dengan kelainan saraf. Omer
mendapatkan pemulihan spontan sebesar 83 % pada semua
kelainan saraf yang berkaitan dengan fraktura.


d. Mekanisme Cedera

Cedera saraf yang berhubungan dengan traksi atau
regangan mempunyai prognosis lebih buruk dibanding
akibat fraktura. Traksi biasanya mengenai segmen yang
panjang dari batang saraf. PD II memperlihatkan hanya
58 % pasien dengan cedera traksi pada lutut dengan
saraf peroneal utuh memperlihatkan pemulihan motor
secara fungsional. Selain itu prognosis cedera traksi
tidak dipengaruhi eksplorasi bedah.
Luka peluru inseidensnya meningkat. Diakibatkan
oleh cedera kinetik terhadap jaringan. Luka tembak
kecepatan tinggi bisa dengan akibat eksplosi internal
hingga fraktura yang terjadi bisa jauh dari jalur
peluru; namun kerusakan karena tekanan yang tergantung
pada peningkatan kecepatan peluru hanya berlaku untuk
penetrasi peluru pada jaringan dalam. Pada luka peluru,
sering kehilangan fungsi tanpa disrupsi saraf. Foster
melaporkan secara retrospektif kasus dengan paralisis
motor selama PD I, dimana 67 % membaik dengan tindakan
konservatif. Sunderland melaporkan pemulihan pada 68 %
kasus secara spontan pada PD II. Omer melaporkan dari
kasus perang Vietnam, pemulihan spontan terjadi pada
69 % pada kasus peluru kecepatan rendah dan 69 % juga
pada peluru kecepatan tinggi. Cedera neurapraksia dan
aksonotmesis sebanding pada luka tembak, dengan skala
waktu klinis untuk pemulihan spontan 1-4 bulan untuk
neurapraksia dan 4-9 bulan untuk aksonotmesis. Rakolta
dan Omer mendapatkan bahwa regenerasi spontan bisa
tertunda hingga sekitar 11 bulan tanpa mengecualikan
kemungkinan pemulihan lengkap pada cedera perang saraf
femoral.
Luka tembak kecepatan rendah menyebabkan
persentase yang tinggi dari kerusakan akson saraf tepi
(neurotmesis) dibanding luka tembak kecepatan tinggi.
Luka kecepatan rendah dengan gelombang kejut lebih
kecil cenderung langsung mengenai struktur seperti
saraf tepi, pembuluh darah, dan tulang. Luka tembak
senapan mempunyai persentase yang lebih tinggi dari
cedera saraf dibanding luka tembak pistol. Luka tembak
senapan memerlukan debridemen teliti dengan eksplorasi
dini struktur neurovaskuler, dan biasanya dengan
jahitan primer tunda. Pemulihan spontan cedera saraf
tepi akibat luka tembak senapan hanya 45 %.
Laserasi, injeksi dan tusukan merupakan cedera
kecepatan rendah yang sering tidak memperlihatkan
pemulihan spontan setelah cedera inisial. Laserasi
dengan terganggunya fungsi saraf tepi karenanya secara
klinis harus didiagnosis sebagi lesi saraf berat
(neurotmesis) hingga dibuktikan lain dengan pemeriksaan
intra-operatif.


e. Tehnik Operasi

Saraf tepi yang disrupsi (neurotmesis) harus diperbaiki
sesegera klinis memungkinkan. Anastomosis harus
dilakukan dengan pembesaran memadai serta jahitan dan
instrumen yang baik. Tegangan sirkumferensial dan
longitudinal harus minimal pada garis jahitan untuk
mencegah disorganisasi internal berkas fasikuler.
Tehnik jahitan epineural bisa digunakan pada semua
cedera saraf tepi dengan pola berkas tunggal (mono-
fasikuler) atau kurang dari empat (oligofasikuler).
Tehnik jahitan berkas fasikuler mungkin lebih disukai
untuk saraf tepi dengan beberapa berkas (poli-
fasikuler) pada avulsi segmen, atau lesi kronik dengan
celah maupun adanya neuroma pada batang saraf.
Laporan lebih mutakhir memperlihatkan keunggulan
perbaikan primer dibanding perbaikan tunda atas saraf
tepi. Kline dan Nusen mendapatkan 72 % pemulihan motor
yang baik atau lebih baik pada perbaikan primer saraf
median pada pergelangan. Moneim dan Omer melaporkan
83 % pemulihan motor yang baik atau lebih baik setelah
perbaikan fasikuler kelompok primer pada saraf ulnar
pada pergelangan, sedang Birch dan Raji mendapatkan
81 % pemulihan motor yang baik atau lebih baik setelah
perbaikan primer saraf median serta ulnar pada
pergelangan.


f. Faktor Trofik

Berbagai faktor trofik yang memperngaruhi regenerasi
saraf telah diketahui. Diantaranya faktor pertumbuhan
saraf (nerve growth factor) serta faktor penumbuh akson
(akson outgrowth factor). Brushart menemukan bukti
bahwa reinervasi puntung saraf distal biasa terjadi,
diikuti pertumbuhan pada projeksi yang benar serta
hilangnya neuron yang malaligned. Badalamente dan Hurst
mengupayakan untuk menghambat protease neural yang
diaktifkan kalsium dengan menyuntikkan intramuskuler
leupeptin tripeptida. Inhibisi protease neural yang
diaktifkan kalsium membantu pemulihan morfologis pada
cedera saraf tepi.


KERANGKA WAKTU UNTUK PEMULIHAN

Waktu yang diperlukan untuk pemulihan setelah
neurapraksia adalah 1-4 bulan, dan setelah aksonotmesis
4-9 bulan. Seperti telah dijelaskan, cedera ekstremitas
proksimal perlu waktu lebih lama untuk memperlihatkan
fungsi klinis dibandingkan cedera distal, dan cedera
ekstremitas luas yang menyebabkan lesi saraf berganda
memerlukan masa yang lebih lama untuk kembalinya fungsi
klinis dibanding cedera yang mengakibatkan disfungsi
saraf terbatas.


Klasifikasi Cedera Saraf
-------------------------------------------------------
Seddon S Sunderland
-------------------------------------------------------
Neurapraksia I Blok konduksi [degn. Wallerian (-)]
Aksonotmesis II Diskontinuitas aksonal
- III Disrupsi aksonal + endoneurial
- IV Ruptur perineurial,Disrupsi fasikel
Neurotmesis V Diskontinuitas batang saraf
-------------------------------------------------------
12. TUMOR OTAK KONGENITAL

Tumor kongenital SSP sering terjadi, bersama dengan tu-
mor ovarium dan mediastinum. Walau banyak tumor otak
kongenital menampilkan gejala hanya pada akhir kehidup-
an, ia berkembang dari kesalahan peletakan kongenital
atau perkembangan jaringan yang abnormal. Tumor otak
kongenital tumbuh perlahan dan relatif jinak pada keba-
nyakan kasus. Namun bisa mengancam hidup, bila tumbuh
dilokasi tertentu.
Kata kongenital berasal dari istilah lati congeni-
tus ('lahir bersama') dan berarti "hadir pada saat la-
hir dan biasanya sudah ada sejak sebelum lahir".
Diagnosis klinis tumor otak kongenital tidak sela-
lu sederhana. Tiga kelompok berikut secara umum dima-
sukkan pada klasifikasi tumor otak kongenital:

1. Tumor yang menghadirkan gejala saat lahir atau
selama periode neonatal (tumor kongenital yang 've-
rified').
2. Tumor yang menghadirkan gejala dan didiagnosis saat
kehamilan (tumor kongenital yang 'probable').
3. Tumor yang didiagnosis setelah bayi dengan onset
gejala selama bayi (tumor kongenital yang 'possib-
le').

Beberapa peneliti menekankan usia saat diagnosis, lain-
nya onset gejala, sebagai kriteria mendiagnosis tumor
otak kongenital.
Mekanisme perkembangannya belum jelas pada bebera-
pa tumor yang berasal prenatal. Konsekuensinya
ahli neuropatologi berbeda mengklasifikasikan tumor o-
tak kongenital secara berbeda. Epidermoid, dermoid, dan
teratoma secara luas dianggap sebagai tumor otak konge-
nital. Klasifikasi berdasar karakteristiknya dapat di-
lihat pada tabel.


TUMOR EMBRIONIK

Tumor embrionik berasal dari sel yang dipindahkan seca-
ra embriologi dan terdiri dari epidermoid, dermoid, dan
teratoma. Tumor ini memiliki hubungan histologis yang
erat satu dengan lainnya. Epidermoid tidak mengandung
rambut. Teratoma mungkin mengandung berbagai jaringan
dan sisa organ.


Epidermoid dan Dermoid

Epidermoid merupakan lima persen tumor SSP dan umumnya
tampak pada usia antara 20 dan 60 tahun. Istilah pearly
tumor dan kholesteatoma adalah sinonim dengan epidermo-
id. Daerah predileksi adalah aksis serebrospinal. Epi-
dermoid intrakranial sering terjadi disudut serebelo-
pontin, regio supraseller, dan lobus temporal. Ia bisa
juga terjadi diregio pineal, ventrikel keempat, dan ka-
nal spinal. Karena tingkat pertumbuhannya hampir sama
seperti sel normal, epidermoid mungkin bukan neoplasma
sejati.
Dermoid tidak sesering epidermoid dan terjadi in-
sidentil pada inklusi elemen epitelial. Ditemukan lebih
sering pada pria. Tak ada daerah predileksi spesifik.
Dermoid pada diploe tengkorak lebih sering pada anak-
anak. Dermoid bisa mengandung kelenjar keringat, seba-
sea, dan apokrin sebagai tambahan terhadap rambut.
Epidermoid dan dermoid dibedakan secara histolo-
gis namun sulit secara rontgenologis.
Foto polos tengkorak epidermoid supraseller sering
memperlihatkan pembesaran sella dalam berbagai tingkat.
Kalsifikasi kapsul mungkin tampak diregio supraseller.
Tomogram sella bernilai dalam mendeteksi jumlah yang
sedikit dari kalsifikasi.
Angiografi memperlihatkan massa avaskuler dengan
tanpa ada gambaran yang karakteristik. Pemeriksaan de-
ngan udara memperlihatkan massa multilobuler dengan
permukaan licin. Tumor intraventrikuler mempunyai tam-
pilan klasik 'filigree', 'cauliflower'. Tumor intraven-
trikuler lainnya mungkin memiliki penampilan serupa.
CT scan biasanya memperlihatkan massa densitas
rendah, namun massa tersebut mungkin berdensitas
tinggi, terutama bila difossa posterior. Epidermoid
tidak diperkuat oleh kontras, namun dermoid mungkin
diperkuat oleh media kontras. Epidermoid dan dermoid
mungkin mengalami kalsifikasi. Ini diperlihatkan
sebagai massa yang padat pada kejadian yang jarang.


Tabel 12-1. Klasifikasi Tumor Otak Kongenital
-------------------------------------------------------
1. Tumor embrionik
a. Epidermoid
b. Dermoid
c. Teratoma
2. Tumor germinal
a. Germinoma
b. Karsinoma embrional
c. Khoriokarsinoma
d. Teratoma
3. Tumor neuroblastik
a. Medulloblastoma
b. Neuroblastoma
c. Retinoblastoma
4. Tumor berhubungan dengan jaringan sisa embrional
a. Kraniofaringioma
b. Khordoma
5. Tumor dipengaruhi faktor genetik
a. Sklerosis tuberosa (penyakit Bourneville)
b. Neurofibromatosis
(penyakit von Recklinghausen)
c. Angiomatosis sistemik SSP dan mata
(penyakit von Hippel-Lindau)
d. Angiomatosis ensefalotrigeminal
(penyakit Sturge-Weber)
6. Sista koloid ventrikel ketiga
7. Heterotopia dan hamartoma
8. Lipoma
9. Tumor vaskuler: hemangioblastoma
------------------------------------------------------

Epidermoid supraseller harus dibedakan dengan kraniofa-
ringioma sistika. Epidermoid sudut serebelopontin harus
dibedakan dengan neurinoma akustik, meningioma, aneu-
risma, dan malformasi arteriovenosa difossa posterior.
Meningitis berulang karena sebab yang tidak diketahui
pada anak-anak mencurigakan adanya epidermoid disudut
serebelopontin.
Epidermoid dan dermoid kebanyakan dapat diangkat
intrakapsuler.


Teratoma

Teratoma SSP jarang dan merupakan setengah persen dari
tumor intrakranial. Kebanyakan teratoma intrakranial
terjadi diregio pineal, dan sisanya diregio supraseller
atau ventrikel keempat. Mungkin terjadi di cord spinal.
Teratoma tampak pada semua kelompok usia, dari neonatal
hingga usia lanjut. Mungkin berhubungan dengan malfor-
masi lainnya. Pembentukan sista sering terlihat. Kon-
sistensi tumor tergantung isinya, seperti tulang, kar-
tilago, rambut, dan gigi.
Gejala klinis yamg khas teratoma supraseller dan
germinoma adalah (1) diabetes insipidus, (2) hipofungsi
lobus inferior hipofisis, dan (3) defek lapang pandang.
Atrofi optik primer tampak kadang-kadang pada teratoma
supraseller.
Tumor pineal memperlihatkan separasi sutura akibat
hidrrosefalus pada foto tengkorak pada sekitar setengah
kasus, kalsifikasi pada sepertiga, dan perubahan seller
pada 15 persen. Bila kalsifikasi regio pineal tampak
pada anak dibawah usia 10, kemungkinan tumor pineal,
paling mungkin teratoma atau germinoma, harus diingat.
Teratoma supraseller sering memperlihatkan perubahan
seller pada foto polos tengkorak. Tanda peninggian TIK
akibat hidrosefalus lebih sering dari pada germinoma
supraseller. Temuan ini mungkin berkaitan dengan perbe-
daan histologis antara kedua tumor: teratoma padat, se-
dang germinoma infiltratif. Teratoma supraseller mung-
kin berkalsifikasi.
Teratoma dari angiografi memperlihatkan massa a-
vaskuler. Blush vaskuler halus mungkin tampak pada fase
arterial. Teratoma pada ventrikel lateral mungkin vas-
kuler, sering infiltratif dan mungkin mengandung tu-
lang.
Ventrikulografi biasanya memperlihatkan defek
pengisian pada bagian posterior ventrikel ketiga pada
tumor pineal. Pneumoensefalografi memperlihatkan defek
pengisian pada lantai ventrikel ketiga pada teratoma
supraseller dan germinoma. Sisterna supraseller dan in-
terpedunkuler terobstruksi pada kebanyakan teratoma,
namun obstruksi tak lengkap ditemukan pada germinoma.
CT scan sering memperlihatkan massa dengan densi-
tas rendah atau heterogen. Membedakan teratoma dari
germinoma relatif sederhana berdasarkan temuan CT scan.
Pengangkatan tumor adalah tindakan terpilih untuk
teratoma. Terapi radiasi setelah operasi dilakukan bila
jaringan karsinoma, khriokarsinoma, dan germinoma dite-
mukan pada tumor.


TOMOR GERMINAL


Germinoma

Germinoma adalah tumor sel germinal berasal dari sel
totipotensial. Germinoma disebut teratoma "atipikal"
untuk membedakannya dari teratoma. Germinoma secara
histologis memperlihatkan pola dua-sel dan radiosensi-
tif. Cenderung untuk menyebar melalui CSS. Germinoma
predominan terjadi pada regio pineal dan supraseller
dan sering terjadi pada orang Jepang.
Germinoma pineal sering pada pria dan menampilkan
gejala sampai usia 30 tahun. Gejala disebabkan kompresi
tumor pada akuaduktus, dan infiltrasi atau kompresi pe-
lat kuadrigeminal. Pubertas prekoks jarang tampak. Me-
kanisme perkembangannya belum pasti, namun menghilang-
nya melatonin dan penekanan hipotalamus secara luas di-
terima sebagai hipotesis.
Germinoma supraseller atau 'pinealoma ektopik'
memberikan gejala khas terdiri dari diabetes insipi-
dus, gangguan visual, dan hopopituitarisme. Tak ada
perbedaan seks dijumpai pada germinoma supraseller.
Foto polos tengkorak biasanya memperlihatkan tidak
adanya perubahan. Angiografi serebral tidak berguna da-
lam mendiagnosis germinoma.
Pemeriksaan udara serta ventrikulografi memperli-
hatkan defek pengisian irreguler pada lantai atau sete-
ngah belakang ventrikel ketiga. Bila germinoma meluas
dari regio pineal ke regio hipotalamik, tumor garis te-
ngah ganda bisa tampak pada pemeriksaan udara.
Pemeriksaan sitologis CSS serta radioimmunoassay
dari antigen spesifik-tumor membantu dalam mendiagnosis
germinoma. Bila kadar alfa feto protein tinggi pada
CSS, teratoma, terutama teratoma maligna, harus sangat
diduga.


Tabel 12-2. Diagnosis Tumor Sel Germinal
Dengan Antigen Spesifik Tumor
-------------------------------------------------------
AFP HCG CEA
-------------------------------------------------------
Germinoma (-) (+) (-)
Khorioepitelioma (-) (++) (-)
Tumor kantung yolk (++) (+) (-)
Karsinoma embrional (+) (+) (-)
Teratoma matur (-) (-) (+)
-------------------------------------------------------


Angiografi serebral memperlihatkan massa avasku-
ler. CT scan umumnya massa homogen berdensitas tinggi
yang menguat dengan injeksi kontras. Penyebaran peri-
ventrikuler kadang-kadang disaksikan. Germinoma supra-
seller harus dibedakan dari kraniofaringioma, glioma
saraf optik, glioma hipotalamik, dan teratoma. Germino-
ma pineal harus dibedakan dari teratoma, pineositoma,
hemangioperisitoma, epidermoid, dan karsinoma embrio-
nal.
Diagnosis diferensial germinoma dan teratoma jinak
penting sebagai pegangan terapeutik. Germinoma radio-
sensitif, dan densitas tumor biasanya tak tampak lagi
pada CT scan setelah iradiasi 1.000 rad. Pintas CSS dan
radioterapi merupakan tindakan terpilih pada germinoma.
Teratoma jinak harus ditindak secara bedah, dan kemung-
kinan penyembuhannya sangat besar setelah pengangkatan
total.


/-------- sel germinal ---------/
| |
! !
germinoma sel totipotensial
(seminoma atau |
disgerminoma) !
* karsinoma embrional
| | |
! | !
* khorioepitelioma | * tumor kantung
(khoriokarsinoma) | yolk
| (tumor sinus
| endodermal)
|
/-------!--------/
| | |
! ! !
endodermal mesodermal ektodermal
| | |
! ! !
teratoma matur
(teratoma berdiferensiasi baik)

Skema 12-1. Klasifikasi Tumor Sel Germinal
(asteris menunjukkan teratoma ganas)


TUMOR NEUROBLASTIK


Medulloblastoma

Medulloblastoma terjadi semata-mata pada serebelum.
Pengenalan sel primitifnya tak terlalu jelas. Lapisan
granuler eksternal serebelum dikira sebagai asal tumor.
Medulloblastoma terjadi hingga usia 20 tahun dan jarang
terjadi pada dewasa. Kejadian pada neonatus pernah di-
laporkan. Kejadian pada laki-laki sedikit lebih se-
ring.
Gejala klinis terdiri dari peninggian TIK dan
gangguan fungsi serebeler. Temuan histologis khas ada-
lah nuklei hiperkromatik, angular dan bentuk wortel.
Roset Homer-Wright jarang tampak, menunjukkan genotip
neuroblastik. Tumor yang mengandung elemen mesenkhimal
seperti kolagen atau retikulin bisa tampak pada permu-
kaan hemisfer serebeler pada anak yang lebih besar. Tu-
mor demikian bisa disebut sebagai sarkoma serebeler a-
rakhnoidal berbatas tegas atau medulloblastoma desmo-
plastik. Prognosis biasanya lebih baik dari jenis kla-
sik.
Diseminasi tumor ketulang dan nodus limfe servikal
terkadang terjadi, juga penyebaran keruang subarakhnoid
spinal. Karenanya temuan sitologis CSS membantu dalam
mendiagnosis medulloblastoma. Metastase sistemik telah
dilaporkan.
Foto polos tengkorak memperlihatkan separasi teng-
korak akibat hidrosefalus. Ukuran dan perluasan tumor
sulit ditentukan melalui angiografi vertebral saja, ka-
rena arteria serebeler anterior inferior dan posterior
bervariasi perjalanannya. Medulloblastoma didiagnosis
melalui kombinasi angiografi vertebral serta ventriku-
lografi sebelum diperkenalkannya CT scan.
CT scan memperlihatkan massa homogen dengan den-
sitas tinggi sedang yang menguat dengan injeksi kon-
tras. Biasanya terletak keluar dari garis tengah dan
biasanya sistik. Biasanya disertai hidrosefalus, kare-
na ventrikel keempat terobstruksi oleh tumor. Kalsifi-
kasi pada tumor jarang. Medulloblastoma pada anak harus
didiferensiasi dari ependimoma dan astrositoma padat.
Medulloblastoma pada dewasa harus didiferensiasi dengan
hemangioblastoma dan metastasis. Ependimoma cenderung
untuk berkalsifikasi lebih sering dibanding medullo-
blastoma.
Medulloblastoma adalah radiosensitif, dan radiote-
rapi adalah efektif. Eksisi radikal tumor diikuti radi-
oterapi adalah tindakan terpilih untuk medulloblastoma.
Dilaporkan 5-year survival ratenya 56 persen dan 10-
year survival ratenya 42 persen. Retardasi pertumbuhan
adalah komplikasi dari iradiasi spinal. Metastasis me-
lalui pintas ventrikuloperitoneal mungkin terjadi. Te-
rapi multimodalitas diperlukan untuk medulloblastoma.
CT scan kontrol pasca bedah berguna mendeteksi re-
kurensi lokal tumor dan penyebaran melalui jalur CSS.
Hukum Collin bisa diterapkan untuk periode dengan risi-
ko rekurensi dari tumor. Terdapat kemungkinan perubahan
distrofik mengikuti kalsifikasi.


TUMOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN JARINGAN SISA EMBRIONAL


Kraniofaringioma

Kraniofaringioma adalah tumor yang berkembang dari in-
klusi duktus kraniofaringeal dan merupakan lima persen
dari tumor intrakranial. Lebih dari setengah tumor ter-
jadi pada anak dan remaja. Jarang, terjadi pada neona-
tus. Kraniofaringioma adalah tumor supretentorial ter-
sering pada anak-anak. Kebanyakan tomor adalah sistik
dan berisi berbagai kandungan dari kristal kolesterol.
Dinding tumor mengandung berbagai kandungan kalsium.
Tumor biasanya berbatas tegas namun terkadang juga ter-
jadi infiltrasi kejaringan otak sekitar atau pembentuk-
an gliosis padat. Jarang terjadi perluasan kelateral a-
tau inferior. Telah dilaporkan perbedaan klinis dan pa-
tologis antara anak-anak dan dewasa.
Sista celah Rathke adalah tumor yang jarang dan
sulit didiferensiasikan dengan kraniofaringioma. Temuan
histologis yang khas pada sista celah Rathke adalah
bahwa sista dibatasi lapisan tunggal epitel bersilia
dan sel goblet. Namun epitel skuamosa berlapis terka-
dang dijumpai pada tumor ini, yang menyerupai jenis sel
skuamosa kraniofaringioma. Ini mungkin merupakan jenis
transisional antara kraniofaringioma dan sista celah
Rathke.
Temuan yang umum pada foto polos tengkorak pada
kraniofaringioma adalah splitting sutura (30 %), peru-
bahan seller (80 %), dan kalsifikasi (80 %).
Pneumoensefalografi sekarang jarang dilakukan, na-
mun mungkin berguna dalam mendiagnosis tumor kecil di-
sisterna supraseller yang tidak menggeser ventrikel dan
pembuluh.
Angiografi serebral bernilai dalam menilai perlu-
asan tumor. Angiogram karotid dan vertebral bilateral
diperlukan prabedah bila pengangkatan total tumor di-
rencanakan.
CT scan dapat memperlihatkan kalsifikasi tumor
yang tak dapat disaksikan pada foto polos dan memung-
kinkan diferensiasi kraniofaringioma solid dan sistik.
Kalsium terkandung pada tumor solid atau dinding sista
dan diperlihatkan sebagai bagian tumor yang dense pada
CT scan. Tumor sistik tampil sebagai massa densitas
rendah, dan dinding sista biasanya diperkuat oleh in-
jeksi kontras. Tampilan yang tak biasa terkadang dijum-
pai.
Tindakan ideal untuk kraniofaringioma adalah eks-
tirpasi total tumor. Bila ekstirpasi total berdasar u-
kuran, lokasi, dan perluasan tumor, serta korelasinya
dengan jaringan sekitar, tidak mungkin untuk dilakukan,
tindakan operatif dibatasi pada pengangkatan tumor sub-
total, diikuti radioterapi untuk mencegah rekurensi tu-
mor. Bila tumornya sistik, pengaliran cairan sista dii-
kuti insersi selang kedalam sista untuk mengalirkan ca-
iran yang mengalami reakumulasi kereservoar subkutan
diregio temporal, sepanjang dengan radioterapi, mungkin
merupakan tindakan terpilih. Tube yang menuju sista bi-
la perlu dapat digunakan untuk menyuntikkan medium kon-
tras, radioisotop, atau agen khemoterapeutik. Pada ke-
banyakan kasus interval drainase memanjang secara pro-
gresif dan secara simultan terjadi penurunan jumlah
pengaliran pada tiap kalinya. Bahkan adakalanya penga-
liran dari reservoar akhirnya menjadi tidak perlu.
Bila eksisi radikal tidak mungkin, radioterapi me-
nunjukkan keuntungan tambahan dalam mencegah rekurensi
tumor. Radioterapi tetap kontroversial, namun mungkin
mengurangi ukuran tumor. Efek radioterapi adalah dengan
tidak adanya penggantian dengan bahaya yang potensial
seperti nekrosis radiasi, vaskulopati yang diinduksi
radiasi, dan tumor otak yang diinduksi radiasi. Radio-
terapi dipercaya efektif dalam mengurangi reakumulasi
cairan sista dan memperbaiki prognosis.
Bila pengangkatan tumor tidak lengkap, rekurensi
terjadi lebih cepat pada pasien yang lebih muda. Retar-
dasi pertumbuhan pada kasus pediatrik tetap merupakan
masalah yang harus dipecahkan.


Khordoma

Sering terjadi sepanjang skeleton aksial, karena ber-
asal dari notokhord. Tumor pada sinkhondrosis sfeno-ok-
sipital klivus merupakan 40 persen dari khordoma, sisa-
nya terjadi sepanjang tulang belakang servikal, toraks,
lumbar, dan sakral dengan rasio 5:1:1:20. Tumor jarang
didiagnosis selama usia kanak-kanak dan sering tampak
antara usia 30 dan 70 tahun, dengan rasio pria:wanita
adalah 2:1.
Tumor biasanya menginfiltrasi secara lokal, namun
bisa bermetastasis. Temuan histologis terdiri dari sel
fisaliforosa yang bervakuola dan lobularitas. Karena
sel mempruduksi musin, tumor berpenampilan serupa de-
ngan adenokarsinoma.
Foto polos tengkorak khordoma klivus sering mem-
perlihatkan kalsifikasi padat pada regio prepontin dan
destruksi klivus serta sfenoid.
Angiogram serebral, pneumoensefalogram, dan ven-
trikulogram memperlihatkan adanya massa postklival eks-
tradural. Tumor mungkin ditampilkan sebagai massa vas-
kuler, namun vaskularitas tumor jarang tampak.
CT scan mungkin tidak memperlihatkan abnormalitas.
Tumor biasanya diperkuat oleh injeksi kontras.
Walau khordoma klivus secara histologisnya jinak,
tumor ini sulit dicapai secara bedah. Tumor ini tidak
terlalu radiosensitif. Karenanya prognosis biasanya je-
lek.


TUMOR YANG DIPENGARUHI FAKTOR GENETIK ATAU HEREDITER

Hamartoma dan hamartomatosis (fakomatosis) termasuk ke-
lompok ini. Mengenai sklerosis tuberosa, neurofibroma-
tosis, angiomatosis sistemik dari SSP dan mata, dan a-
ngiomatosis ensefalotrigeminal, jelasnya lihat No. 10.


SISTA KOLOID VENTRIKEL KETIGA

Sista koloid relatif jarang dan merupakan dua persen
dari glioma intrakranial. Sangat jarang pada anak-anak
dan biasanya terjadi pada dewasa antara usia 20 hingga
50 tahun, tanpa perbedaan seks. Asal tumor belum terla-
lu jelas, dan berbagai nama diberikan pada tumor ini:
sista atau tumor neuroepitelial, sista koloid, sista
parafisial, dan sista foramen Monro. Umumnya diterima
bahwa sista berasal dari neuroepitelium primitif yang
membentuk pelat atap telakhoroidea. Terdapat perbedaan
antara sista yang berasal dari pleksus khoroid ventri-
kel lateral dan sista koloid ventrikel ketiga. Sista
koloid terjadi terbatas pada bagian anterior ventrikel
ketiga, dimana resesus parafisis dan diensefalik dite-
mukan pada tahap fetal.
Gejala klinis terdiri dari peninggian TIK, dan de-
mensia. Nyeri kepala posisional bukan gejala khas. A-
khir-akhir ini dilaporkan kasus dengan gejala klinis
yang tak lazim.
Ventrikulografi memperlihatkan massa bundar tepat
dibelakang foramen Monro yang melekat pada atap ventri-
kel ketiga. Bila sista mengobstruksi kedua foramina
Monro, terjadi hidrosefalus simetris.
Angiografi serebral memperlihatkan deformitas se-
perti tekukan dianterior vena serebral internal, defor-
mitas blush khoroid, dan pergeseran vena khoroid yang
hipertrofi.
CT scan memperlihatkan massa dense diposterior fo-
ramen Monro yang diperkuat injeksi kontras.
Pendekatan transkalosal lebih disukai pada pende-
rita dengan dilatasi sedang ventrikuler. Sejumlah pasi-
en memerlukan operasi pintas karena obstruksi akuaduk-
tal, mungkin akibat perubahan inflamatori.


HETEROTOPIA DAN HAMARTOMA

Pergeseran jaringan saraf pada SSP dapat terjadi dalam
selubung otak, substansia putih serebral dan serebeler,
dan dibawah selaput ependima dinding ventrikel.
Glioma nasal adalah pergeseran anterior jaringan
neuroglia nonneoplastik dan serupa dengan ensefalosel.
Fosi substansia kelabu ektopik dapat tampak dire-
gio tuber sinereum atau badan mamillari. Hamartoma hi-
potalamik biasanya menampilkan gejala pada bayi atau
kanak-kanak dini. Tampilan klinis termasuk pubertas
prekoks, bangkitan dan laughing spells.
CT scan menunjukkan lesi massa pada sisterna sup-
raseller dan interpedunkuler dengan densitas serupa o-
tak normal sekitarnya. Massa tidak diperkuat injeksi
material kontras. Dalam usaha mengotrol laughing spells
dan abnormalitas endokrinologis, pengangkatan total ha-
martoma hipotalamik kecil harus dipertimbangkan.


LIPOMA

Lipoma intrakranial jarang. Kebanyakan lipoma ditemukan
pada pemeriksaan postmortem. Daerah predileksi adalah
dasar otak antara regio infundibulotuberal dan badan
mamillari, pelat kuadrigeminal, vellum medullari ante-
rior aspek dorsal korpus kalosum, batang otak, dan ven-
trikel keempat. Tumor sering ditemukan pada cord spi-
nal.
Lipoma dapat diklasifikasikan kedalam empat kelom-
pok:

1. Hiperplasia lemak yang normal tampak pada pia.
2. Transformasi lipomatosa jaringan ikat.
3. Pergeseran atau inklusi sel embrionik selama pemben-
tukan SSP.
4. Pertumbuhan aberan yang berhubungan dengan perkem-
bangan lapisan primitif mening yang berasal dari me-
senkhima embrionik.

Walau belum jelas apakah lipoma suatu malformasi
atau neoplasma, progresi gejala klinis menunjukkan ter-
jadinya pertumbuhan. Karena tumor sering tampak pada
garis tengah dan kadang-kadang berhubungan dengan ano-
mali tak adanya korpus kalosum, aberasi embrionik ada-
lah mekanisme patogenetis yang paling mungkin. Lipoma
secara histologis tak bisa dibedakan dari lemak normal.
Diagnosis lipoma dibuat berdasarkan gejala klinis
dan temuan operatif. Lipoma mungkin mengandung pembuluh
berlebihan, jaringan saraf, kalsifikasi, tulang atau
kartilago, dan jaringan hematopoietik, namun elemen ek-
todermal jarang tampak. CT scan memastikan diagnosis
lipoma intrakranial berdasar densitas yang khas serta
lokasinya. Hanya sista dermoid serta teratoma dapat
memperlihatkan tampilan CT scan serupa.
Tindakan bedah jarang diperlukan. Operasi pintas
diperlukan untuk lipoma yang membendung jalur CSS.
Lipoma korpus kalosum bisa dilihat pada No. 5, pa-
da agenesis korpus kalosum.


TUMOR VASKULER


Hemangioblastoma

Adalah neoplasma vaskuler dengan asal yang belum dike-
tahui. Terjadi antara usia 30 dan 50 tahun, dengan pria
lebih sering dikenai. Serebelum dan ujung kaudal ven-
trikel keempat pada medulla posterior adalah daerah
predileksi. Tumor bisa terjadi pada cord spinal dan
kompartemen supratentorial. Kebanyakan tumor adalah
sistik, namun sepertiganya solid. Hemangioblastoma mul-
tipel bisa terjadi.
Hemangioblastoma supratentorial harus dibedakan
dari meningioma angioblastik. Meningioma angioblastik
biasanya melekat pada dura. Hemangioblastoma spinal ha-
rus dibedakan dengan malformasi arteriovenosa. Tumor
mungkin berkaitan dengan anomali diluar SSP seperti
sista renal, karsinoma sel renal, sistaadenoma papilla-
ri epididimal, dan feokhromositoma.
Tumor secara histologis mengandung sel endotelial
dan perisitial, dan sel interstisial atau stromal, dan
mengandung lemak. Karena tumor memiliki gliosis peri-
tumoral yang jelas dengan prosesus glial yang panjang
seta serabut Rosenthal, maka serupa dengan tampilan as-
trositoma serebeler. Gambaran histologis juga serupa
dengan karsinoma sel renal metastatik.
Angiografi serebral memperlihatkan pewarnaan vas-
kuler yang padat. Pewarnaan tumor sering bersamaan de-
ngan lusensi sentral. Pada fase dini, berkas vaskulatur
sering tampak.
Tumor sangat diperkuat oleh injeksi kontras pada
CT scan dan sering sistik. Ia harus dibedakan dari as-
trositoma serebeler.
Hemangioblastoma adalah tumor jinak, dan tindakan
bedah diharapkan dapat mengangkat tumor secara total.
Untuk kelainan von Hippel-Lindau,lihat No.10, sin-
droma neurokutanosa.